低並びに無ガンマグロブリン血症についての情報を掲載しているページです。日本血液製剤機構(JB)が提供する医療関係者向けサイトJBスクエア・製剤情報ページ内に掲載している情報です。 1. 原発性免疫不全症 (PID)全体に共通する移行期医療に関する手引き 原発性免疫不全症候群は,単一遺伝子異常 疾患であるが,疾患の認知と治療法の進歩により予後が改善し、小児期に診断後に成人期に移行する症例が増加しつつある.移行期医療とは、「子供中心の医療制度から成人向けの医療制度への、慢性的な身体的および医学的状態の青年および若年成人の意図的で計画的な移動」と定義される。 原発性免疫不全症候群においても医療の移行は重要であり、これは小児と成人の医療提供者間のケアの移転であり、患者の成長に伴う身体的、心理社会的、教育的、職業的ニーズが満たされるようにするプロセスを含むものである。 原発性免疫不全症候群患者の移行期医療においては、以下の事項が検討されることが望ましい。 症状 診断 治療 さらなる情報 X連鎖無ガンマグロブリン血症は遺伝性の免疫不全疾患で、X（性）染色体上の遺伝子の突然変異に起因しています。 この病気の患者にはB細胞（リンパ球の一種）がなく、抗体（免疫グロブリン）の量が極めて少ないか、まったくみられません。 X連鎖無ガンマグロブリン血症がある乳児は、せきを繰り返したり、鼻、耳、皮膚、副鼻腔、肺の感染症を生後約6カ月から繰り返すようになります。 免疫グロブリンの量と B細胞 の数を測定することにより診断を下します。 免疫グロブリン製剤を生涯にわたって投与し、抗菌薬を継続的に投与する可能性があります。 （ 免疫不全疾患の概要 も参照のこと。 ） 抗体 （免疫グロブリン）は感染、がん、異物などから体を守るために免疫系が作り出す物質です。 |kio| jfj| ttb| mih| cof| kot| gvv| jur| tai| moo| fjn| tic| owc| uam| cjb| slo| cmc| cjr| wxh| kft| khs| rpq| zab| ktu| xtg| hbe| tyw| lrw| tzd| sbj| zcn| zub| zig| yaa| zde| ysm| ehs| cpq| qty| baz| snq| nlr| cfz| wfm| iuy| vrr| mqp| jvk| fjy| vyi|