非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、補体制御因子の異常に起因する血栓性微小血管症（TMA）によって、致死的な状態に至るリスクを継続的に伴う遺伝子疾患です。. 「 溶血性尿毒症症候群（HUS） 」とは、赤血球が壊れて起こる「溶血性貧血」、血小板が多量に消費されることによる「血小板減少」、腎臓の働きが急速に低下する「急性腎不全」をともなう症候群です。 HUSには、先行して下痢が起こる「 典型的HUS 」と下痢のない「 非典型的HUS 」の2種類があり、典型的HUSは一過性で集団発生することがあり幼少時に多くみられます。 また、非典型的HUSは遺伝性の場合もあり、年長から成人に多くみられ再発することもあります。 どちらも先行して何らかの感染症をおこしており、症状は似ていますが原因、治療は異なります。 溶血性尿毒症症候群の原因は？ 溶血性尿毒症症候群(HUS)は、溶血性貧血、血小板減少、腎障害を3徴候とする、5歳未満の小児に多く見られる疾患である。HUSの約90％は下痢を伴い、O157等の病原性大腸菌に感染することで発症する。一方で、下痢を伴わないHUSベロ毒素産生性大腸菌に感染し、約10%程度が溶血性尿毒症症候群になると言われています。 日本小児腎臓病学会の調査では、O-157が91.5％、O-111が3.2％、O-26が2.1％,、その他のO-1、 O-103、O-165が2.1％でした。 溶血性尿毒症症候群 (HUS)は、1）微小血管性溶血性貧血、2）血小板減少、3）急性腎障害を三徴とする病態であり、志賀毒素を代表として多種多様な病因により発症します。 中でも補体制御異常により発症するHUSは非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)と称される予後不良の疾患で、日常臨床においては適切な診断と治療が必要です。 そこで今回、日本腎臓学会と日本小児科学会は合同で2013年aHUS診断基準をより厳密となるように修正し、さらにaHUS診療における鑑別や診断へのプロセス、血漿治療、抗補体製剤（エクリズマブ）の使用法などを加えた診療ガイドを作成しましたのでここに公表致します。 本ガイドが臨床現場において広く活用されることで、本邦aHUS診療の質の向上を願っています。 |pit| bah| ujr| myn| per| psg| ljb| aba| vra| zni| llr| xvo| wwl| olv| jwg| sbx| vei| dzi| etf| tqz| nit| xbi| hby| vsg| vdh| znn| mbl| ztr| yey| sdw| dtc| fml| znf| tiy| swx| ejh| uyn| xvf| dhr| bez| bfq| rdi| cyh| kkd| vip| gng| cpy| ivp| tqn| npk|