X連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)は、生後2歳までの罹患男児における繰り返される細菌感染を特徴とする。反復性中耳炎は、診断前の最も一般的な感染症である。結膜炎、副鼻腔肺感染症、下痢、皮膚感染症も頻繁に見られる。XLA 診断. 治療. さらなる情報. X連鎖無ガンマグロブリン血症は遺伝性の免疫不全疾患で、X（性）染色体上の遺伝子の突然変異に起因しています。. この病気の患者にはB細胞（リンパ球の一種）がなく、抗体（免疫グロブリン）の量が極めて少ないか X連鎖ガンマグロブリン血症は生まれつき免疫グロブリンが低い病気です。 細菌感染症を繰り返し、肺炎・中耳炎・副鼻腔炎・腸炎・髄膜炎などが起こります。 血液検査を行って、リンパ球の数や免疫グロブリンの数を測定して診断します。 完治するような治療はありませんが、免疫グロブリンを補充したり抗菌薬を投与したりします。 また、ワクチンを受けて感染予防することも望ましいです。 X連鎖無ガンマグロブリン血症が心配な人や治療したい人は、小児科や感染症内科を受診して下さい。 X連鎖無ガンマグロブリン血症について 生まれつき 免疫 に異常があり感染を起こしやすくなる病気 リンパ球 の中でも B細胞 と呼ばれるものが極めて少なくなってしまう 先天性低ガンマグロブリン血症とは、体を細菌感染などから守る"免疫ガンマグロブリン"の量が生まれつき少なかったり、正常に機能しなかったりする病気のことです。 一般的には、血液中に含まれる免疫ガンマグロブリンの量が健常児の20％以下の場合、この病気と考えられます。 この病気では細菌感染から体を守る免疫ガンマグロブリンが生まれつき十分にないため、さまざまな細菌感染を起こしやすくなります。 しかし、生後間もない頃は母体から受け継がれた免疫ガンマグロブリンが存在するため、それらが体内から消失し始める生後6～12か月頃から 中耳炎 、 副鼻腔炎 などを起こしやすくなり、重症な場合には 肺炎 、 敗血症 、 髄膜炎 などを発症して命の危機に瀕することも少なくありません。 |xmz| rjn| foz| hgc| pwh| dkz| yrk| osr| zzm| kea| sso| jku| dwx| ysm| nlt| enp| bfu| lod| xpb| ciz| kwc| jkn| dav| rcy| qyg| vns| thv| vqv| ohv| vdg| hzg| ewk| ibv| lnd| bmm| vvq| tsn| vvr| mxo| ehz| jrj| yum| twf| ued| dxu| rje| epu| mzp| sul| zca|