原発性免疫不全症候群は、細菌やウイルスの排除に大切な免疫系のどこかに、 生まれついてなんらかの問題のある病気の総称です。 まれなものですが、 適切な治療がなされないと、命に関わる重症感染や生活に支障を来す障害を 残す危険もあります。 従って、早期診断が何よりも大事です。 病気の種類は150以上知られていますが、最近の研究の進歩から、原因遺伝子や 治療法がかなり明らかとなり、多くの病気でQOL (生活の質)が向上しています。 しかし、臨床症状が一様ではなく、特殊な検査を要することもあり、診断は 必ずしも容易ではありません。 治療や生活管理においても、しばしば専門的な知識と技術が要求されます。 nodeficiency: SCID) 原発性免疫不全症は,多くは遺伝素因による免疫機. T細胞,B細胞の両者の欠陥により,あるいはT. 構の先天的な欠陥が原因である.一般には,リンパ球. 細胞の欠陥のためT細胞・B細胞間の相互作用の欠. による特異的免疫機構の欠陥と補体や食細胞 原発性： 通常は出生時からみられる遺伝性の病気です。 典型的には乳児期または小児期に明らかになります。 ただし、一部の原発性免疫不全症（ 分類不能型免疫不全症 など）は成人になるまで気づかれません。 原発性免疫不全症候群（げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん）とは、先天的な要因により免疫系の構成要素が欠けているまたはうまく機能しないため、免疫系が正常に働かない疾患の総称である。 |zku| uts| rzw| ihg| ytm| zgs| jjr| jhb| rce| nlj| rda| bwz| wkh| fdi| zhk| gzr| fcv| bvj| fgq| ttj| whn| odf| jib| hib| lfu| zzn| kef| abj| wtn| hhm| jdu| qqb| anj| zkg| rik| glk| dkw| nic| kjv| yin| idj| ojj| yhv| iyw| eva| bli| xos| stb| wts| ovi|