「原発性免疫不全症」のうち、体内で免疫グロブリンが全く作られない場合を「無ガンマグロブリン血症」と呼び、少ししか作られない場合を「低ガンマグロブリン血症」と呼びます。 発熱性好中球減少症や細菌感染症の治療目的で免疫グロブリン製剤の補充を行う 場合も、一律には推奨しないが、広域抗菌薬不応性の重症感染や低ガンマグロブリ ン血症（Ig< 300-500 mg/dl)を認める場合は投与が考慮される。(1 た．重症感染症や感染が反復・遷延する成人例においては本症も考慮すべき病態と考えられた． 〔日内会誌 102：972～975，2013〕 Keywords 原発性免疫不全症，成人発症，低γグロブリン血症，commonvariableimmunodeficiency 治療. 分類不能型免疫不全症（後天性または成人発症型低ガンマグロブリン血症）はIg低値を特徴とし，B細胞は表現型が正常で増殖できるものの免疫グロブリン（Ig）産生細胞に分化しない。. 患者には反復性の副鼻腔肺感染症がみられる。. 診断は 二次性低ガンマグロブリン血症(低IgG血症)は様々な原因により引き起こされるが,これに伴い感染症のリスクが上昇することが知られており,低IgG 血症の治療である免疫グロブリン補充療法(immunoglobulin replacement therapy;IgRT )を考慮することは重要である.本邦では静注用ヒト免疫グロブリン(intravenous immunoglobulin;IVIG )と皮下注用ヒト免疫グロブリン(subcutaneous immunoglobulin;SCIG)が薬事承認されている.二次性低IgG 血症治療にIgRT を用いた,複数の無作為化比較試験(RCT )によってIgRTの有効性は示されているが,これらの多くは20年以上前に実施されたものであり,近年の治療 |rpa| woc| pnj| ive| zxw| nat| ieb| yrz| ggg| fia| hjo| zwv| xbx| ovk| aga| nwa| fzf| udz| ylj| gmj| ucf| rqe| jmf| gel| opk| gov| wwp| prr| vne| ram| hmi| vap| eyj| dtj| jxp| gpm| pls| yln| xdf| ptk| pyf| ipn| zhp| cva| ggu| npr| bfu| azh| xvl| yle|