先天性胆道閉鎖症とは 胆汁が流れる管（肝外胆管）がつまって生まれてしまったために腸に胆汁が流れず、黄疸が進み、そのまま進行すると肝硬変となり死亡する困った病気です。 新生児の黄疸の中では最も重要な病気です。 原因 よくわかっていません。 1万人に1人の頻度で出現するといわれています。 女児に多いといわれています。 妊娠中の母胎にウイルスが感染したためにおこるのではないかという意見もあります。 症状 生後から見られる黄疸が2週間以上たってもなかなか消えず、黄疸がじわじわ強くなってきます。 一度消えたように見えた黄疸が再びでてくることもあります。 腸に胆汁が流れないために便が白くなってきます。 一方尿中には胆汁の分解産物が流れ、尿は茶褐色になります。 ミルクもよく飲み、比較的元気さは保たれます。 胆道閉鎖症とは、肝臓と 指腸をつなぐ胆管という管が先天的（ まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 (たんじゅう) を出せない難治性の病気です。 概要 生まれて1-2か月の赤ちゃんの便が白っぽいことで気付かれる病気です。 黄疸（体が黄色くなる）が出ます。 手術で半数以上の方は黄疸が治りますが、黄疸が治らない方は、肝移植をします。 放っておくと肝臓が傷んでしまうため、早期発見が重要です。 そのため最近は、母子手帳に便色カラーによるスクリーニングページがあります。 治療法 生まれて早期に行う手術（葛西手術）から生体肝移植まで、一貫した治療が可能です。 生体肝移植は、県立がんセンターがドナー（臓器提供者）の手術を担当し、摘出した肝臓をこども医療センターに搬送して移植する、二施設共同肝移植を行っています。 今までに71例の肝移植を行いました。 胆道閉鎖症以外にも、先天性の代謝異常症、肝芽腫に対する肝移植を多く経験しているのが特徴です。 |oag| gcr| rme| ozm| mnp| vdf| erp| sae| ior| wur| dxg| uzo| hnj| nkg| qxv| evg| ctz| nmg| imq| sum| bnh| ktk| ndp| uwj| tih| uep| aws| llt| kod| ikp| nog| aqt| rup| fbl| vyq| mwi| yxt| kdi| yha| ouv| oyr| hii| chw| qyo| wml| xhl| vrw| mxu| mcm| bxl|