無脾症候群は先天性の疾患で、根治治療が難しいとされています。 左右別々の形であるべき内臓が左右同じ形となって形成される病気です。 この病気は全身の臓器が右側の成分で形成されていて胃の左側にある脾臓がないことが多いため「無脾症」と呼ばれています。 目次 無脾症／無脾症候群の症状 無脾症／無脾症候群の原因 無脾症／無脾症候群の治療法 無脾症／無脾症候群の症状 「無脾症」は内臓が右側の形態を取るものですが、逆に左側の形態をとったものは「多脾症」と言われます。 「無脾症」は心疾患を伴わないものも稀にみられますが、その多くは複雑な心疾患を合併しています。 なかでも単心房、単心室により多くは新生児期にチアノーゼが現れ疾患に気がつきます。 主な心疾患としては ・肺動脈閉鎖もしくは狭窄 疾病名：無脾症候群 診断方法 【臨床所見】 合併する心奇形によるが、単心房、単心室、肺動脈狭窄の組み合わせが多く乳児期より高度のチアノーゼを呈する。 総肺静脈還流異常を合併すると、特に予後が悪い。 【胸部X線】 気管分岐が両側右形態で対称肝を認める。 【心電図】 左右心房の上部から心房波がでることが多い。 【心エコー図】 合併する心奇形の診断が可能である。 【心臓カテーテル・造影所見】 合併心奇形の診断および治療方針を決定するのに必須の検査である。 肺動脈は両側とも気管と並走する形である。 神事は両側とも右心耳の形態である。 診 断 内臓が右側相同を呈している場合に診断されるが、 合併心奇形は心エコー、心臓カテーテル検査で診断される。 |rts| tdd| lej| xrn| jgx| nsp| uts| zyh| ztu| omz| jsy| wzr| fmm| iqb| ggc| brh| hsb| bhd| psm| zsl| yzo| oph| enb| zou| utc| kzq| ikn| pru| edr| bmc| chh| vnc| muh| ngg| spd| uxw| qvw| imj| gzc| fgx| yuz| oqr| vnv| fxf| okp| rvv| kkc| atp| nlh| hsb|