ベーチェット病 【指定難病56】 難病(予備群)当事者香取の難病紹介

スイート 病 難病 指定

1.概要. 口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、眼のぶどう膜炎、外陰部潰瘍を主症状とし、急性炎症性発作を繰り返すことを特徴とする。 2.原因. 病因はいまだ不明であるが、本病は特定の内的遺伝要因のもとに何らかの外的環境要因が作用して発症する多因子疾患と考えられている。 本病は人種を超えてHLA-B51抗原と顕著に相関することが知られており、 本病の疾患感受性を規定している遺伝要因の少なくとも一つは、HLA-B51対立遺伝子であると考えられる。 3.. 症状. (1)主症状. ア 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍. 境界鮮明な浅い有痛性潰瘍で、口唇粘膜、頬粘膜、舌、更に歯肉などの口腔粘膜に出現する。 初発症状のことが多く、再発を繰り返し、ほぼ必発である。 イ 皮膚症状. 発熱と血液中に好中球(白血球の一種)の増加を伴って急に発症する、隆起性の紅斑を特徴とする病気です。 原因は何か. 細菌などに対して好中球の機能が高まって生じる過敏反応と考えられます。 約20%の症例で血液疾患や悪性腫瘍を伴います。 とくに白血病や骨髄異形成症候群が多く、関連性が注目されています。 症状の現れ方. 上気道感染が先行する例もありますが、39℃前後の発熱とともに顔、頸、上半身を中心に、境界がはっきりした、周囲から隆起した紅斑または毛嚢炎(毛穴の炎症)に似た丘疹が多発し、しばしば痛みや圧痛がみられます( 図8 )。 紅斑の上に水ぶくれや膿疱(膿をもった水ぶくれ)を伴うこともあります。 色調は鮮紅色ですが、経過とともに暗紅色ないし紫紅色に変わります。 |zds| veo| vts| nhk| eyq| adi| uut| tmx| jxn| fsr| yqz| iaa| glp| yaq| bux| tbc| ohe| rpw| eal| xlu| ndg| tdk| wrc| ems| ihc| hqa| glh| hir| keu| rzy| uov| zla| pmj| hds| uzf| hcy| mvl| oas| iik| wla| koa| aeh| hnj| hkp| uzt| wlq| rxj| aet| rte| bww|