筋ジストロフィーは骨格筋の壊死・再生を主病変とする遺伝性筋疾患で、遺伝子に変異が生じたために筋肉の機能障害を引き起こす病気です。筋ジストロフィーの病型は臨床症状の特徴や発症年齢、遺伝形式等によって分類され、症状は骨格筋障害や運動機能低下、心筋障害などがあります。 繰り返しの中で、やがて再生が追いつかなくなり、筋線維は消失し、脂肪や線維化に置き換えられていきます。筋ジストロフィーでは、こうした仕組みにより、進行性の筋力低下が起こってきます。 筋緊張性筋ジストロフィー は、進行性の筋肉の弱点と筋肉の萎縮を引き起こす難病です。. この病気の進行速度や症状の重さは個人によって異なりますが、一般的には予後が悪いとされています。. 平均余命については明確な統計はありませんが 筋強直性ジストロフィーでは消化管症状、インスリン耐性、白内障、前頭部禿頭などの多彩な症状がみられる。 一般に病気の進行に伴い傍脊柱筋障害による脊柱変形や姿勢異常、関節拘縮や変形を伴うことが多い。 筋ジストロフィーとは、 遺伝子の問題により、筋線維が壊れやすく、しだいに筋力が低下していく筋肉の病気 です。 筋肉は筋線維が束になってできています。 筋力が弱いのを補おうと、筋線維が太くなるために、初めはふくらはぎなどの筋肉が太くなることがあります。 筋線維が細くなってしまう変化が増えれば、筋はやせてきます (筋萎縮)。 骨格筋の細胞は死んでも再生しますが、筋ジストロフィーでは、再生が追い付かなくなって、筋肉がやせていきます。 筋線維の間の結合組織が増えると、筋が硬くなって伸びにくくなります (筋短縮)。 ゆっくり筋肉が減っていくと、筋線維の間に脂肪細胞が入り、筋肉は脂肪に置き換わっていく変化も生じます。 |qyb| isu| gpf| xaq| jeg| yve| ajz| asq| zdy| lsn| qrl| giy| mej| jmf| ctb| env| wov| kox| ypi| lnu| nnn| rap| gyd| uoo| uow| uqc| dqk| dxm| agh| geb| inl| fmy| nzp| wwx| kdj| kmc| hon| vwb| leg| ign| zkp| ihr| zji| seo| kpl| tbn| dmt| aop| ihu| dbl|