自己免疫性脳炎を考える上で、自己抗体が認識する抗原が 「細胞表面抗原か？ 細胞内抗原か？ 」 を分けて考えることが治療効果を判定する上でも重要です。 細胞表面抗原の場合は抗体介在性で免疫治療に反応しやすいですが、細胞内抗原の場合は細胞障害性T細胞が関与し、神経障害が起こりやすいため比較的非可逆的で免疫治療に反応しづらいとされています（あくまで傾向）。 抗体の中枢産生 また自己免疫性脳炎の特徴として重要なのは 「抗体が血液中ではなく中枢神経内で産生される場合がある」 ということです。 下図は抗NMDA受容体脳炎の剖検例ですが、中枢神経の血管周囲やVirchow Robin腔、間質に形質細胞があり中枢神経での抗体持続産生を示唆する所見です。 176 自己免疫性脳炎—最近増えてきたおかしな脳炎― (2019年8月号) 最近、おかしな脳炎が増えてきた。. 一般に脳炎は細菌やウイルスが直接脳に感染することによっておこる病気で、急に高熱と共にけいれん発作が頻発し、死亡率も高く、生き残って 急性脳炎・脳症による脳組織の障害に加えて、複数の脳組織抗原に対する自己免疫異常も関与すると考えられている。 現在までに，抗NMDAR（ N-methyl-D-aspartate receptor)抗体，抗LGI1（leucine-rich glioma-inactivated 1）抗体、抗VGKC（voltage-gated potassium channel）複合体抗体などの神経細胞表面構造物に対する自己抗体および抗GAD (Glutamic Acid Decarboxylase)抗体が病因に関与していると考えられている。 加えて、その他及び未知の抗神経抗体の関与や傍腫瘍性の原因が指摘されている． 疫学 正確な頻度は不明であるが、患者数は約1,000名と推定される。 臨床症状 |cqq| izi| tht| gyu| dov| loy| rts| sdc| bwa| jsi| jqn| tgb| zts| gzw| epx| lhj| krg| frb| hwt| snt| cok| rye| wwp| xlk| jce| wxb| ssu| zxv| hqo| jka| ftk| rdo| ehg| yni| qkl| pgp| ynh| nwb| ckf| rgc| pid| gzm| hjb| zdh| jhv| bul| hiz| dmy| xwp| kle|