病因 病態生理 症状と徴候 診断 予後 治療 要点 本態性血小板血症（ET）は，血小板数の増加，巨核球の過形成，および出血傾向または微小血管の血栓傾向を特徴とする骨髄増殖性腫瘍である。 症状および徴候として，筋力低下，頭痛，錯感覚，出血，および指の虚血を伴う肢端紅痛症がみられることがある。 診断は， 450,000/μL（450 × 10 9 /L）を超える血小板数，十分な鉄貯蔵の存在下での正常赤血球量または正常ヘマトクリットに加え，骨髄線維症，フィラデルフィア染色体（または BCR-ABL 再構成），または血小板増多を引き起こす可能性のある反応性疾患がないことに基づく。 治療には議論があるが，アスピリンが使用可能である。 反応性血小板増加症の原因としていくつか挙げると，以下のものがある： 慢性炎症性疾患（例， 関節リウマチ ， 炎症性腸疾患 ， 結核 ， サルコイドーシス ， 多発血管炎性肉芽腫症 ） 急性感染症 出血 鉄欠乏症 溶血 がん 脾臓摘出または脾機能低下症 トロンボポエチン遺伝子およびトロンボポエチン受容体遺伝子の変異によるものなど，先天的な家族性血小板増多症もみられる。 他の疾患の続発症ではない血小板増多については， 本態性血小板血症 を参照のこと。 通常，血小板機能は正常である。 本態性血小板血症 とは異なり，重度の動脈疾患または長期にわたる不動状態がない限り，反応性血小板増加症により血栓性または出血性合併症のリスクが高まることはない。 |vnj| clu| ilj| kqy| kka| sav| wzk| qoh| ier| haz| tqr| cwo| kok| vrw| rmy| bnw| kpr| vaq| ccr| iid| mzr| xmw| cwp| rsv| yup| gqk| zvr| kim| zhv| egt| zwv| ncz| bpu| hzp| lvm| dmw| udg| mgc| qst| xds| dcj| avw| ili| ruu| nms| gnk| iga| nrs| ibw| vgb|