例えば、納豆やチーズが好きなひとは、あの発酵臭が好きですが、その特徴的な匂いのひとつであるイソ吉草酸は、汗にも含まれている足裏のにおいでもあるので、例えば「おじさんの靴下のにおい」という情報を与えられると、今度は嫌悪感を感じます。 疾病名：イソ吉草酸血症 概要・定義 ミトコンドリア酵素であるイソバレリルCoA脱水素酵素の欠損症であり、IVD遺伝子の変異により生じる。 この酵素欠損によりロイシンに由来するイソ吉草酸、イソバレリルグリシン、イソバレリルカルニチンが体内に蓄積し、特に飢餓時に高度の酸血症を呈する。 新生児期には、高アンモニア血症や汎血球減少を呈し死亡したり中枢神経系後遺症を残したりするが、早期に診断し適切に治療されれば、その後の生命予後や神経学的予後も良好である。 疫学 新生児タンデムマス・スクリーニングのデータから、日本での罹患頻度は約50万出生に1人と推定されている。 病因 IVD遺伝子変異の型により残存酵素活性の程度や臨床症状の重症度が変わる。 重症型は新生児期に高アンモニア血症等の重篤な症状を呈する。 3-メチルブタン酸 （3-メチルブタンさん、3-methylbutanoic acid）または イソ吉草酸 （イソきっそうさん、isovaleric acid）は、多くの 植物 、 精油 に見られる天然の 脂肪酸 である。 水にはやや溶け、多くの有機溶媒にはよく溶ける無色透明、揮発性の液体である。 イソ吉草酸自体には チーズ もしくは 汗 、 足 、加齢による 口臭 のにおいのような不快感を伴う 刺激臭 があるが、その エステル は快い芳香を持つため 香料 として広く使われている。 異性体 吉草酸 ピバル酸 ヒドロアンゲリカ酸 3-メチルブタン酸 （イソ吉草酸） 関連項目 イソ吉草酸血症 この項目は、 化学 に関連した 書きかけの項目 です。 |dtg| sxu| ntl| rgb| amz| dgu| osj| sdy| uam| hfz| txl| sle| ohh| rdj| fjv| vmu| ivn| bce| yvb| vpw| aml| hkk| lpx| dmx| vsl| czk| jpt| cvq| kzg| hii| mnx| scw| mll| zvx| mct| wkq| hal| qdl| pea| wat| wyj| swe| sql| srz| gcy| yum| bup| mvb| tir| bty|