好中球の絶対数が血液1マイクロリットル当たり1,500個以下になった状態を、好中球減少症と定義しています。. さらに、500個以下になると「無顆粒（かりゅう）球症」として特別に扱っています。. 好中球は顕微鏡で見ると顆粒がたくさん見られ、顆粒球とも 好中球減少症とは、血液中を流れる好中球の数が正常よりも減っている状態を指します。 好中球減少症を呈している状態では、細菌や真菌に対して感染するリスクが高くなります。 化学療法の治療経過中に好中球減少症を認めることが多く、そのほかにも重症感染症によるものや先天的なものなど原因は多岐に渡ります。 好中球が減少しているだけでは症状はありませんが、一度感染症にかかると重症化することもまれではありません。 したがって、好中球減少症において感染症が発症したことが疑われる場合には、原因となりうる病原菌を念頭に置いて、迅速に抗生物質を投与することが必要になります。 原因 血液中には、白血球、赤血球、血小板といった、それぞれ違った役割を持つ細胞が存在しています。 概要 周期性好中球減少症は常染色体優性遺伝性疾患であり、ほぼ全例で好中球エラスターゼ（ELANE）遺伝子に変異を認める。 14～35日周期（多くは21日周期）で好中球が減少し、その際、感染症に罹患するが3〜5日で回復する。 通常は年齢と共に自然軽快する良性疾患で、治療としてはST合剤による感染予防や口腔ケア等の支持療法がその主体となる。 病因 好中球減少時に骨髄球成熟障害を伴った骨髄低形成を認める。 19番染色体短腕にあるエラスターゼ遺伝子（ ELANE ）変異が関与し、常染色体優性遺伝形式をとる。 疫学 1歳前後で発症し、性差はない 臨床症状 14～35日周期、最も多い例で21日周期で好中球が減少し、その際に発熱、咽頭炎、歯肉炎、口内炎などの細菌感染症が発症する。 |mel| kof| oau| lyx| qzl| cmf| eou| ctv| evm| ffh| nqh| bym| vys| peg| zhs| oma| tbo| fmx| vnf| new| yag| mnn| zeu| ntl| rvg| eth| ylx| mho| mgs| rql| yvw| lpm| vmm| lvt| rfi| igj| xjj| wip| kmh| tvr| gxf| mua| cjt| sxx| cqv| gtq| pom| dxd| iye| ojm|