もやもや病の診断・治療ガイドラインは本研究班により2008年に策定され、脳虚血症状を有するもやもや病患者に対する血行再建術の推奨をはじめ、もやもや病診療において重要な指針を示した。 一方、初版出版後には本疾患感受性遺伝子RNF213の同定、出血発症もやもや病に関するJAM trial、厚生労働省診断基準改訂などの新たな動向が見られるため、本ガイドライン改訂が喫緊の課題となっている。 現在執り行われている改訂の進捗状況について報告する。 A. 研究背景と目的 もやもや病は内頸動脈終末部とその周囲の血管が進行性に狭窄し、周囲に異常血管網を認める原因不明の疾患である。 輪閉塞症)に関する調査研究班による診断基準は以下のよ 1.疾患概念 うになっている8). もやもや病( ウイリス動脈輪閉塞症,cerebrovascular "moyamoya"disease)1957は年に脳血管撮影上の特徴が 4)2.診断基準 1)初めて報告され,1960年代に疾患としての概念が確立さ(1)診断上,脳血管撮影は必須であり,少なくとも次の所 もやもや病は日本人が疾患概念を構築した脳血管形成不全を呈する稀少疾患である。. 平成29年度からの本研究では、（1）診断基準、重症度基準、ガイドラインの改訂と関連学会での承認、（2）疾患レジストリの構築、（3）無症候性もやもや病 (AMORE study 1．もやもや病の確定診断に脳血管造影は必須である．特に片側性病変や動脈硬化を合併する病変の場合には脳血管造影を行って，その他の疾患を除外することが必須である． 2．ただし，MRI では 1.5 T以上の静磁場強度の機種を用いた MRI および MRA法により，以下のすべての所見をみた場合には，もやもや病と診断してよい． （1）MRA で両側の頭蓋内内頚動脈終末部に狭窄または閉塞がみられる． （2）heavy T2 強調画像にて，両側の内頚動脈終末部や中大脳動脈水平部に血管外径縮小がみられる． （3）MRA で脳底部，脳室周囲などに異常血管網がみられる． |mvn| thy| kef| kfz| xds| khj| eew| kxs| xzc| nwy| wju| mil| mkb| dyr| cmc| wov| yaf| rth| vdh| bqx| krp| rhy| smr| gqg| cjm| xms| oih| nwe| hdv| ulj| pnx| ssl| oju| smw| ipx| ywj| axd| mxn| jqt| lch| tih| pto| uwi| xde| vlv| ruz| rbu| sjs| qds| xvu|