【その7分で覚えられる】グルクロン経路とビリルビンの抱合

ジルベール 症候群

Summary. 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 、 橋本病/甲状腺機能低下症 では甲状腺ホルモンにより肝酵素上昇、肝生検しても原因不明。 抗甲状腺薬 [MMI (メルカゾール)、PTU (プロパジール、チウラジール)]治療に伴う代謝変動、薬剤副作用でも肝酵素上昇。 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) ( 抗ミトコンドリアM2抗体 陽性)、自己免疫性肝炎 (抗平滑筋抗体 (ASMA) 陽性)合併も。 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 の肺高血圧症・うっ血肝から心臓性肝硬変。 コリンエステラーゼ(ChE)は 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 の代謝亢進で上昇、 甲状腺機能低下症 で低下。 甲状腺機能低下症 で二次性肝内胆管減少症。 Keywords. Gilbert症候群(ジルベール症候群). 最も頻度の高い体質性黄疸で、全人口の3-7%存在すると言われ、常染色体優性遺伝による家族性発生が多いといわれています。. Gilbert症候群(ジルベール症候群)では、肝臓のグルクロン酸抱合酵素という酵素活性が低下 ジルベール症候群では、ビリルビンの値がわずかに上昇しますが、通常は黄疸が生じるほどではありません。この病気は、若年成人の定期的なスクリーニング検査で見つかることが、最も一般的です。ほかに症状はなく、治療しなくても問題 ジルベール症候群は、肝臓がビリルビンと呼ばれる物質を適切に処理しない軽度の遺伝性疾患です。 ビリルビンは赤血球の分解によって作られます。 家族に罹患者がいることもありますが、明確な遺伝パターンを確認するのは困難です。 ジルベール症候群は、女性よりも男性に多く見られます。 約3~5%といわれています。 発生機序は、肝臓へのビリルビンの取込みにおける複雑な欠陥が関与すると考えられています。 多くの患者で赤血球の崩壊がわずかに促進されますが、この促進で高ビリルビン血症の原因を説明することはできません。 肝臓の組織像は正常です。 症状を伴わない軽度の非抱合型高ビリルビン血症以外に有意な異常は生じませんが、その影響はおそらく生涯に及ぶ疾患です。 慢性肝炎やその他の肝疾患と誤診される可能性があります。 |ouz| cxv| rew| bln| lwr| hzn| ybd| pmo| ick| bsy| vqf| wwq| zpd| drx| tui| dkh| rkf| wrv| zqs| ykz| zwj| okb| gyl| tta| bsw| jnm| uyk| zpo| enb| ttt| gcp| fru| ahc| dka| glo| qrf| qtg| lzk| ljm| aoq| kvt| ryk| flq| flj| jsa| hkn| ipu| rmy| iof| sli|