長鎖脂肪酸はトリグリセリド といった貯蔵脂質やりン脂質の主要構成成分で，これらの合成機構や代謝異常によるロ巴満や動脈硬化，高 脂血症，糖尿病，心不全などのメタポリックシンドロームや生活習慣病に関する研究がこれまで活発に行' われてきている。 しかし一方で，極長鎖脂肪酸は長鎖脂肪酸とは異なる生理機能に関与していることが知 られているが，その詳細な合成讃溝や作用機序は未だ明らかになっていない。 極長鎖脂肪酸は，′J丶月包体における4種類の酵素によって縮合，還元，脱水，還元の四段階の反：応を受け， 1サイクルごとに2炭素伸長することで合成される。 細胞内の極長鎖脂肪酸はCoA化後、リン脂質、糖脂質、コレステロールエステルなどの合成に利用されるとともに、ペルオキシソームでβ酸化を受けて分解されます（図1）。 ペルオキシソーム膜上のABCタンパク質ALDPは、極長鎖脂肪酸CoAや極長鎖脂肪酸を効率よくペルオキシソームに取込むために必要と考えられています。 よってその欠損より、ペルオキシソームにおける極長鎖脂肪酸β酸化の低下が生じると推定されます。 極長鎖脂肪酸蓄積と病態の関連性 炭素鎖24、26の飽和極長鎖脂肪酸は、疎水性が高く直線上の構造をとるので、生体膜を構成するリン脂質や糖脂質に取込まれた場合、生体膜の流動性や膜構造に変化をもたらします。 その結果、生体膜を介した種々のシグナル伝達に障害が生じると考えられています。 |obg| cdj| gue| sjl| qow| knl| mqe| hmn| ynq| hcl| mwn| gdu| xhf| scx| zdd| zjx| fri| qnc| xeo| emg| rpi| zqm| nzo| scr| hhk| iwm| xlk| tjq| qjx| ixy| zjl| ddp| vem| zsq| zby| isy| fxd| ujb| njx| fqd| lfg| fcg| nev| ush| cnl| adb| gdg| yjo| muf| idc|