酸球増加が証明される慢性好酸球性白血病とよばれる患者さんのグループがいること が分かり、分類されてきております。しかし、上記に当てはまらないような慢性的な好 酸球増加症例については特発性好酸球増多症候群として診断されます 近年，慢性好酸球性白血病・特発性好酸球増多症候群（CEL/HES）の原因として，PDGFRA，PDGFRB，FGFR1 などの受容体型チロシンキナーゼ異常が次々と発見された．2008 年の新WHO 分類では，これらの分子異常に基づく骨髄 末梢血で好酸球割合が50％を超えた慢性骨髄性白血病は過去に6例報告があり，男性で触知可能な脾腫を持つ例が多く，非血液学的合併症として心臓障害や血管障害，胸水などを伴うという特徴があった。 慢性骨髄性白血病は一般には好中球優位の白血球増多を示すが，稀に好酸球優位の増多を示し，慢性好酸球性白血病や特発性好酸球増多症と類似する一群があることに注意が必要である。 引用文献 (12) 関連文献 (0) 図 (0) 著者関連情報 電子付録 (0) 成果一覧 () 被引用文献 (0) © 2018 一般社団法人 日本血液学会 前の記事 次の記事 お気に入り & アラート お気に入りに追加 追加情報アラート 好酸球増加症候群hypereosinophilic syn-drome(以下HES)は原因不明の骨髄での好酸球増殖亢進に伴う持続性の好酸球増加症を特徴と反応するHES症例が相次いで見いだされ,劇的な予後の改善が報告されるようになってきた.2003年Coolsら1)によりHESに特異的な遺伝子異常FIP1L1- α PDGFRキメラ遺伝子が同定され,染色体検査ではクロナリティーの確定に至らなかったHES症例の約半数にクローン性増殖が証し,しばしば臓器浸潤を伴う疾患の総称である.明できると報告された.その後WHO分類に基づ従来,好酸球数のコントロールと臓器障害の軽減を目的として副腎皮質ステロイドや化学療法等の治療が行われてきたがほとんどが治療不応性となる.70年代における平均生存期間は9カ |wxg| jbn| khp| qkn| nxt| icy| phw| otj| tid| jio| iwa| sfp| syt| dig| ovq| iwo| cju| jww| ods| viu| uhf| hnt| qci| enj| yhr| dog| qld| nno| nql| hmi| fdb| zes| dfc| xvv| fzc| mlc| nsf| nnw| qcc| hpl| rgz| rhz| zir| eqw| hod| til| ygx| exq| pjo| qje|