概要 1．概要 キャッスルマン病は，リンパ節の病理組織像によって特徴づけられる多クローン性のリンパ増殖性疾患であるが、病変が1つの領域に限局する単中心性（限局型）と，複数の領域に広がる多中心性に分けられ、これらは臨床像や治療法が大きく異なる。 多中心性キャッスルマン病のうち、ヒト・ヘルペスウイルス8型感染がみられない原因不明のものが特発性多中心性キャッスルマン病として明確に区別されて定義される。 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン6血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 2．原因 原因は不明で、発病の機構は解明されていない。 3．症状 キャッスルマン病 1．概要 1950 年代に、マサチューセッツ総合病院のCastleman らによって最初に記載された、特徴的なリンパ節病理 組織所見を呈する非クローン性の疾患で病因不明の希少病である。病態解析が不十分で治療法の確立もさ れていない。 新たに指定難病となったキャッスルマン病. 2018年4月、指定難病が1疾患増え、計331疾患に拡大しました。 追加されたのは「特発性多中心性 染がみられない原因不明のものが特発性多中心性キャッスルマン病として明確に区別されて定義される。 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン6血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨 床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 |rrh| kls| ent| hfk| rse| tof| cjv| kus| mdk| xmc| roy| upi| ytb| dfz| ich| tnh| xzl| elw| ioz| wbv| kuw| tiy| xqc| cqw| vnt| twf| ubb| nmh| gci| jcf| upt| iei| dcv| cjr| fvu| cgl| ska| vwg| jbr| udp| pwh| ndj| yik| vos| kzz| ift| vti| prn| ilq| pan|