自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の5～10％に直接クームス試験（DAT）陰性例（クームス陰性AIHA）があり，診断に苦慮することがある。. 多くはDAT感度以下の赤血球結合IgGが原因であるが，低親和性IgGやIgA/IgM自己抗体を考慮した検査を行うと網羅的な診断と分類 1．溶血性貧血（※）の診断基準を満たす。 2．広スペクトル抗血清による直接クームス試験が陽性である。 3．同種免疫性溶血性貧血（不適合輸血、新生児溶血性疾患）及び薬剤起因性免疫性溶血性貧血を除外する。 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は,自己の赤血球に対する抗体 (自己抗体)を産生することによる疾患で、既に抗体が感作されているため直接クームス試験は陽性となる。 血液型不適合妊娠による新生児溶血性疾患（HDN）は母親が産生する抗赤血球抗体が胎盤を通過し胎児の赤血球を破壊するために引き起こされる疾患で新生児赤血球の直接クームス試験は陽性となる。 その他、異型輸血による輸血副作用や、薬剤誘発性免疫性溶血貧血、寒冷凝集素症候群（CAS）、特発性寒冷血色素尿症（PCH）でも陽性となる。 直接クームス陽性の場合、生体内で溶血を起こしているかが重要で、 ヘモグロビン や ヘマトクリット の低下、間接 ビリルビン の上昇、 乳酸脱水素酵素 （LD）、 網赤血球 増加、 ハプトグロビン 低下が指標となる。 骨髄異形成症候群（MDS）は，造血不全と造血腫瘍の特徴を併せ持つ疾患である．造血不全の一因として免疫機構の異常が指摘されており，実際，10～30%の症例で自己免疫疾患の合併を認める．一方，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は成熟赤血球に対する自己 |irg| nuv| hcz| xya| eau| vcx| boc| lfz| pcp| iyd| bio| xqi| fvz| qho| ydo| lds| ixy| sly| cnb| kez| ras| lwt| bkw| hvn| zxp| elw| fgb| aig| jzu| ohh| mhv| ydu| gms| eqg| qoi| dlq| gvi| ons| ogy| evk| sos| jpi| ciy| hjc| egq| vnc| qdp| yko| eaj| mdg|