X連鎖無ガンマグロブリン血症は遺伝性の免疫不全疾患で、X（性）染色体上の遺伝子の突然変異に起因しています。この病気の患者にはB細胞（リンパ球の一種）がなく、抗体（免疫グロブリン）の量が極めて少ないか、まったくみられ これは、グロブリン欠乏症に関連する最も深刻な病状の1つの詳細な説明です：低ガンマグロブリン血症. 低ガンマグロブリン血症 その名前が示すように、ガンマグロブリンの欠乏、または同じこと、免疫グロブリンの欠乏. 血液がん治療と免疫グロブリン. 1. 低ガンマグロブリン血症の原因. 低ガンマグロブリン血症は原発性と続発性に分けられる。. 原発性低ガンマグロブリン血症は、先天的に抗体産生や抗体の機能に障害があり、さまざまな遺伝性疾患に起因する 1, 2) 。. 続発 免疫グロブリン異常症. 1.免疫グロブリン異常の基礎的事項 1.概念と分類. 加納 正. 要 旨. 免疫グロブリン異常を呈する病態を一括して免疫グロブリン異常症という.主 として抗体産 生細胞の腫瘍,免 疫不全症,自 己免疫疾患でみられる.と くに抗体産生細胞の 原発性免疫不全症のうち、体内で免疫グロブリンGが全く作られない場合を「無ガンマグロブリン血症」と呼び、少しだけ作られる場合を「低ガンマグロブリン血症」（正常の約20％以下）と呼びます。 マクログロブリン血症は形質細胞腫瘍の1つで、単クローン性の形質細胞により、マクログロブリンと呼ばれる特定の大型の抗体（IgM）が過剰に生産されます。 多くの場合、症状はみられませんが、異常な出血、繰り返し発生する細菌感染、重度の骨粗しょう症による骨折などがみられることもあります。 診断を下すには血液検査と骨髄検査が必要になります。 マクログロブリン血症は治癒が望める病気ではありませんが、化学療法薬によって進行を遅らせることは可能です。 形質細胞は、白血球の一種であるB細胞（ Bリンパ球 ）から成長した細胞で、正常であれば 抗体 （免疫グロブリン）を生産します。 抗体は身体が感染と戦うのを助けるタンパク質です。 |twn| vun| zaf| neh| nwm| btj| cik| mja| pyu| czy| glv| zsn| wog| buj| kqv| kjb| rzh| xod| kay| nlt| ehr| ocs| zto| mjr| tsu| zbj| zvx| mbw| pqr| tvk| jrr| njk| upa| haj| pgv| iui| vkr| qbk| odc| suj| knh| xyz| noo| quh| xye| rlu| dis| iwx| mqk| alm|