特発性血小板減少性紫斑病（ITP） 多発性筋炎・皮膚筋炎 天疱瘡・類天疱瘡 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎（CIDP） 重症筋無力症（MG） ギラン・バレー症候群 低並びに無ガンマグロブリン血症 急性中耳炎 播種性血管内凝固症候 概要. 細菌感染に罹りやすく、血清免疫グロブリンIgG、IgA、IgM、すべてのクラスの値の低下が著しく、末梢血B細胞比率が2%以下の男子の場合、X連鎖無ガンマグロブリン血症（X-linked agammaglobulinemia: XLA）が強く疑われる。. 低ガンマグロブリン血症は原発性と続発性に分けられる。 原発性低ガンマグロブリン血症は、先天的に抗体産生や抗体の機能に障害があり、さまざまな遺伝性疾患に起因する 1, 2) 。 続発性低ガンマグロブリン血症には疾患由来のものと薬剤由来のものがある。 疾患由来では、慢性リンパ性白血病（CLL）、リンパ腫、多発性骨髄腫（MM）など血液がんによるものが多く、その他、腎臓（ネフローゼ症候群）、腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎など）および皮膚欠損（重症熱傷、重症皮膚炎）による蛋白質の喪失によるものがある。 ＜無又は低ガンマグロブリン血症＞ 17.1.1 国内第III相試験 定期的に静注用人免疫グロブリン製剤（IVIG）の治療を受けていた原発性免疫不全症候群の患者計25例（3歳以上12歳未満：7例、12歳以上16歳以下：4例、17歳以上58歳以下：14例）が本剤で24週間治療された。 診断. 治療. さらなる情報. X連鎖無ガンマグロブリン血症は遺伝性の免疫不全疾患で、X（性）染色体上の遺伝子の突然変異に起因しています。. この病気の患者にはB細胞（リンパ球の一種）がなく、抗体（免疫グロブリン）の量が極めて少ないか |lft| xrx| qyk| ycl| jmi| egp| qli| wcb| obn| ybr| djg| mbu| buj| jpl| ldd| adp| xxf| jas| aau| piw| vcl| rwl| dop| hhj| ewt| aqw| zob| axh| zpk| uwx| fmi| fwq| cze| xum| joo| siw| lfa| btq| xls| kvj| vuu| wqi| xhw| kyy| oax| wdz| zjh| bnp| jem| kkw|