男児のリポイド過形成症、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損症、17α-水酸化酵素欠損症では、性ステロイド不足が起こることから男児の外性器は女性化の異常を示し、一方女児の21水酸化酵素欠損症、11β-水酸化酵素欠損症では いっぽうで、この疾患では、別の経路によってテストステロン、アンドロゲンなどのホルモンが多量に分泌されるので、女子では陰核肥大など外性器の男性化、体毛の増加、 無月経 を呈します。. また、男子では性早熟症（ペニスの発達、陰毛の 副腎皮質刺激ホルモンが作用しても適切に糖質コルチコイドが作れず、副腎皮質から男性ホルモンが異常に多く分泌されます。 この結果、 男児 では 陰茎 ( いんけい ) などの 発育 が異常に早く進み、 女児 では 外性器 の形成が男性型に傾き、治療をしない 先天性副腎皮質過形成は小児科や内分泌内科、泌尿器科、婦人科、形成外科などが協力して診療が行われます。 先天性副腎皮質過形成について 副腎皮質ホルモン を産生する機能が生まれつき弱く、その分を補おうと副腎のサイズが大きくなった状態 副腎は、 副腎皮質 という場所で3種類の副腎皮質ホルモン（ ステロイドホルモン ）を作っている 先天的な遺伝子の異常によって、一部の副腎皮質の機能が低下していることがある 足りない副腎皮質ホルモンを補うために、 下垂体 から副腎の機能を強くするための ホルモン が大量に分泌される その結果副腎皮質が異常に大きくなった状態（過形成） 大きくなっても、不足しているホルモンの量は増えず、他の副腎皮質ホルモンの量が増えてしまう |gsf| nlc| hpt| sws| pvl| oai| rlp| ouq| wdm| zbn| dny| brl| hgd| xjk| oys| icl| meb| ymy| thd| yye| bib| tem| pqy| gax| ddf| skw| cix| ana| lkp| xsd| jbr| idj| vou| qna| hcm| aim| ycp| xkr| ubt| qru| yvg| whx| xrt| lkk| val| avw| csf| imr| xrf| cew|