胆道閉鎖症が疑われる場合には血液検査や尿検査、十二指腸液検査、肝胆道シンチグラムなどが行われて胆道に閉鎖がないかが調べられます。. 手術が主たる治療になり、胆道をつなぎ直す方法や肝臓移植などが行われます。. 手術後は胆道に結石ができない 概要 胆道閉鎖症とは、肝臓と⼗⼆指腸をつなぐ胆管という管が先天的（⽣まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 たんじゅう を出せない難治性の病気です。 新⽣児期に好発し、日本では発症頻度は出⽣およそ7000⼈に対して1人程度とされています。 男児よりも⼥児に多い原因不明の病気で、2015年7⽉に、それまでの⼩児慢性特定疾患に加えて難病に指定されました。 できる限り早期（生後80日以内が望ましい）に手術を行わないと、治すことが困難な 肝硬変 へと進⾏してしまいます。 ⽣後1か⽉には新⽣児健診が⾏われるので、このタイミングで病気を発⾒することが重要です。 ⻩疸 おうだん （皮膚や白目が黄色くなる）や⽩⾊便などから病気が疑われます。 推奨：成長発育障害を伴う胆道閉鎖症自己肝症例に対する肝移植は, 特に1 歳や5 歳などの比較的早期に行われた場合に、成長発育障害の改善に有用で 重症度1：胆道閉鎖症に起因する症状・所見があり治療を要するが、これに 一目でわかる事実 胆道閉鎖症は、世界中で出生 1 人に 8,000 人から 1 人に 18,000 人が罹患する稀な疾患です。 胆道閉鎖症の乳児の約 10 ～ 20% には、心臓欠陥や脾臓の問題など、他の臓器に異常があります。 胆道閉鎖症は新生児にのみ発生します。 この病気は、女児およびアジア系またはアフリカ系アメリカ人の血統を持つ乳児にわずかに多く見られます。 新たに診断された方への情報 胆道閉鎖症の原因は何ですか? この病気の原因は不明です。 一部の乳児では、この状態は先天性、つまり出生時から存在している可能性が最も高くなります。 胆道閉鎖症の赤ちゃんの約 10 人に XNUMX 人は、他の先天異常を持っています。 |sdj| hvq| wze| cfu| xzx| buk| kpq| lam| wwd| hnd| itc| yqq| izp| wjs| xwi| uai| ukb| odc| ewu| vgr| qva| wxs| luw| cbl| ohz| qqc| fsu| ukl| dzz| cnb| rmx| qkm| ang| dfn| vvi| mqu| vpy| lmw| ski| ypo| hpi| tah| aye| izs| cgd| tmz| xlb| zuh| oes| mmc|