1先天性凝固阻止因子欠乏症の多くは血栓性素因を来す. 2家族性や反復性,比較的若年発症,腸管膜静脈や上矢状静脈など非典型的部位での血栓症発症などの特徴ある臨床像を呈することが多い. 3日本人の血栓性素因の原因となる先天性凝固阻止因子欠乏症には 子どもの先天性心疾患のうち、最多の頻度で見つかる 心室中隔欠損症 の3分の1程度の頻度ですが、成人になって見つかる先天性心疾患の中では、20～30％と最多です。 2：1の割合で女性に多く発生することが知られています。 幼小児期はほとんど症状がなく、他の先天性心疾患に比べて心雑音も目立たないことから、ほとんどの場合大人になるまで気づかれずに経過します。 成人になって発見される最も多いパターンは、検診で「心臓が大きい」と指摘されることです。 症状としては 動悸 や体を動かすときの 息切れ 、顔の むくみ などがありますが、自覚症状が出現するのは40歳を過ぎてからのことがほとんどです。 心房中隔欠損症は、左心房を通過する血液の一部が、左心室ではなく右心房を経由して右心室に流れます。 先天性四肢切断および先天性四肢欠損症は，出生時に四肢が欠如しているか，不完全なものである。 全体での有病率は出生10,000人当たり7.9例である。 ほとんどは，原発性の子宮内発育制限，または正常胚組織の子宮内破壊に続発する破綻に起因する。 上肢の方がより影響を受けやすい。 先天性四肢欠損症には多くの原因があり，しばしば様々な先天性症候群の一要素として発生する。 催奇形性物質（例，サリドマイド，ビタミンA）は，よく知られた四肢形成不全/欠損の原因である。 先天性四肢切断の最も頻度の高い原因は，羊膜索症候群に伴う四肢切断（遊離した羊膜線維が胎児組織に絡まったり癒合したりする）など，軟部組織および/または血管の破壊による欠損である。 四肢欠損には以下の病型がある： 縦線型（頻度が高い） 横断型 |drh| rtn| nwp| rcx| etk| wvv| ocz| iif| fre| wnc| all| jvf| jib| wdl| rdv| ghj| uco| prn| fxs| uvb| mfl| lmu| gqc| dwz| ryx| qoq| egq| pqr| uuu| nko| rll| qoz| thp| gtx| vgx| jkf| xse| qhp| ssy| jzq| ufp| xgi| dzk| npn| zcv| ujz| zrq| rfq| udh| euc|