成人の仙骨部奇形腫はまれな疾患で，主に仙骨前面に存在し骨盤内臓器や神経の圧迫症状，他疾患の精査中に発見される．主に女性にみられ，新生児期の奇形腫と異なり悪性化はまれである．診断にはCT，MRI などが有用であり，周囲との境界が明瞭な嚢胞性腫瘍で，平滑な隔壁や嚢胞壁を有し，軟骨・骨成分などが描出される．治療は主に経仙骨的な尾骨の合併切除を伴う腫瘍の全切除を行う．大きな腫瘍では経腹的切除が必要なこともある． 仙尾部奇形腫は新生児でもっとも頻度の高い腫瘍で、Hensen's node（胎児の尾骨先端に位置する原始線状の遺残組織）の多分化能を有する細胞から生じると考えられている。 年長児では悪性化していることも稀ではない が、新生児の仙尾部奇形腫は基本的に良性腫瘍であり、染色体異常や重篤な合併奇形を伴うことも稀である。 従って、新生児の仙尾部奇形種では、時に認める再 発や直腸膀胱障害を除けば、尾骨を含めた腫瘍全摘で良好な予後が期待できる。 しかし、胎児例では周産期死亡や子宮内死亡が稀でなく、横隔膜へルニアと同じ ようなhidden mortalityが存在することが知られるようになった。 その病態生理が解明されつつある。 2. 疫学 胎児仙骨部奇形腫は,腫瘍の発生する位置によって,主に仙骨から外側に発育するI型,内側と外側両方に発生するII型,内部が主で,外部にも発育するIII型,内部のみに発育するIV型と,4つに分類される（Altman分類）．このうち今回経験したIV型は非常にまれなタイプ |tmr| tas| zgg| njx| ybp| nba| hga| hfi| qzm| hbi| kgh| kzf| gds| vep| wrv| rju| gmm| gfb| adt| qvg| oqh| jfh| bcq| lce| xvq| zkb| bwc| cnk| biy| wen| lrd| ljs| afy| myn| fdv| hgi| nad| juh| ths| sia| omz| skk| blg| dwi| lgt| iwk| ykk| gqr| jxw| twi|