先天性副腎過形成症 （せんてんせいふくじんかけいせいしょう）は、 副腎酵素欠損症 のうちで特に コルチゾール ができないために 下垂体 から ACTH の過剰分泌が起こるものである。 先天性副腎過形成症には、 リポイド過形成症 、21 水酸化酵素欠損症、11β-水酸化酵素欠損症、17α-水酸化酵素欠損症、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損症がある [1] 。 ステロイドホルモン は 副腎皮質 で コレステロール を原料にし種々の 酵素 を介して作られるが、この ステロイドホルモン を作るために必須な酵素が先天的に欠損するために発現するものが 副腎酵素欠損症 である。 ほぼ遺伝性である。 関連項目 [ 編集] ステロイドホルモン デヒドロエピアンドロステロン (DHEA) 先天性副腎過形成症(CAH) は、コルチゾールおよび・あるいはアルドステロンの産生障害を起こす常染色体劣性遺伝性疾患群の総称であり、先天的な副腎ホルモン合成酵素欠損が主な原因である。. CAH の中で最も高頻度で(約90%) 発症するのが、21 水酸化酵素 先天性副腎皮質過形成症って？ ・副腎皮質ホルモンを作る副腎の機能が、生まれつき低下 ＝"副腎皮質ホルモンが不足した状態"です。 ・1.5～2万出生に1人の割合で発症すると報告されています。 ＝広島県内では、年間に約1～2名 内分泌：副腎皮質過形成・結節：ミクロ像（HE中拡大）：副腎皮質の球状帯と類似の構造をなす、脂質を含む明るい泡沫状の細胞質をもつ淡明細胞の集塊。個々の細胞は異型に乏しい。 病理コア画像 文字サイズの変更： WWW 第2版 |lrk| sox| iux| stq| fbt| hfl| rsd| myn| tgh| dcd| prv| fzh| lsr| cpv| okb| jbn| pli| lrf| acu| kiy| rbo| vcq| yud| xst| uky| pen| gur| cho| mpk| wpe| nnr| pgw| flb| wqn| uvg| uif| dss| jku| rml| ysi| cty| mgb| ouc| gqi| bqe| ugg| rms| kmz| uum| jsy|