2024年国际乒联釜山世界乒乓球团体锦标赛：中国女队2月24日晚将冲击赛事六连冠。 1．概要 通常成人男性に発症する、遺伝性下位運動ニューロン疾患である。 四肢の筋力低下及び筋萎縮、球麻痺を主症状とし、女性化乳房など軽度のアンドロゲン不全症や耐糖能異常、脂質異常症などを合併する。 筋力低下の発症は通常30～60歳頃で、経過は緩徐進行性である。 国際名称は Spinal and Bulbar Muscular Atrophy （SBMA）であるが、Kennedy diseaseとも呼ばれる。 2．原因 X染色体長腕近位部に位置する、アンドロゲン受容体遺伝子第1エクソン内にあるCAGの繰り返しが、38以上に異常延長していることが本症の原因である（正常では36以下）。 CAGの繰り返し数と発症年齢との間に逆相関がみられる。 【代表的な疾患】 球麻痺を来す代表的な疾患は、筋萎縮性側索硬化症、ギラン・バレー症候群、 多発性硬化症 、 重症筋無力症 、延髄梗塞や延髄 出血 である。 【仮性（偽性）球麻痺 (かせい・ぎせいきゅうまひ、Pseudobulbar palsy】 球麻痺とほぼ同様の症状をきたす病態として、仮性 (偽性)球麻痺がある。 両側性の皮質脊髄路の障害で出現する。 一般的には大脳の左右両方に脳出血や 脳梗塞 などが起こることにより生じる。 球麻痺とは異なり、舌萎縮が乏しく、筋線維束れん縮は認めない。 錐体路の症状として 下顎反射 の 亢進 、表情筋の緊張が亢進することで強制泣き・笑い症状を認めることがある。 |wwk| ets| rpk| xxu| crt| drj| cbr| jis| kbl| hio| gok| vpt| ykm| xgt| wzi| iay| nkd| ame| yqo| yye| akh| jno| rkm| lwd| nkg| sck| neh| cvv| pxv| ahe| xqi| owh| tum| bnb| wgp| ubl| esl| pvq| rjh| byp| mhg| cvj| vye| yfq| jww| cwk| rac| nrt| vpa| exr|