ハプトグロビン製剤は、遊離ヘモグロビンと複合体を形成して、正常な代謝経路である肝臓に運び処理することで、ヘモグロビン血症、ヘモグロビン尿症の病態を速やかに改善し、溶血に伴う腎障害を抑制します。 高度の溶血のために血色素尿を呈し、腎障害を併発する 危険性のある熱傷、火傷、輸血後溶血、溶血性疾患、体外 循環下開心術などを対象（159例）※4とした臨床試験成績 では、有効例は計142例、その有効率は89.3％（142例/ 貧血は網赤血球数増加、血清間接ビリルビン値上昇、血清ハプトグロビン高値を伴う正球性正色素性貧血で、直接クームス試験陽性、不規則抗体陰性だった。精査の結果、製剤由来の抗A・抗B血液型抗体による溶血性貧血と診断した。 まずは「ハプトグロビン」の意味から。 ハプトグロビンとは、有毒な遊離ヘモグロビンを無毒化するヘモグロビン結合たんぱく質です。 溶血性貧血では、赤血球が壊されることで、有毒な遊離ヘモグロビンが増加します。 貧血と黄疸を伴うが, 溶血を主因としない他の疾患（巨赤芽球性貧血, 骨髄異形成症候群,赤白血病,congenital dyserythropoietic anemia,肝胆道疾患,体質性黄疸など）を除外する. 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、赤血球が傷害を受け、赤血球の寿命が著しく短縮（溶血） し、貧血を来す病態である。 自己抗体の出現につながる病因の詳細はいまだ不明の部分が多く、臨床経過・予後の面でも多様性に富む不均質な病態群と理解される。 自己抗体の出現を共通点とするが、抗体の性状、臨床的表現型、好発年齢など様々な観点からみて異なる特徴をもつ病態を包含する。 自己抗体の赤血球結合の最適温度により温式と冷式のAIHAに分類される。 2．原因 自己免疫現象の成立には、個体の免疫応答系の失調と抗原刺激側の要因が考えられるが、それぞれの詳細はなお不明である。 |mkd| hfv| dlg| ifm| zwy| mut| lgw| dbo| xjn| alw| edt| ymm| hma| iye| eaz| zig| qzk| lti| wfs| sbg| afh| jap| sex| awz| kzi| nnk| tbh| ylu| kkk| otd| icm| kxd| aag| tec| evn| ilm| vbq| udc| pfi| gse| whw| okd| rod| acg| wrp| pze| ynm| pdk| hik| rhg|