骨髄で血小板を十分に作ることができない. 再生不良性貧血や骨髄異形成症候群、急性白血病、重度の肝硬変、アルコール依存症など. 作られた血小板が身体の中で壊される. 特発性血小板減少症（itp）、薬剤性血小板減少症、膠原病、人工弁の不具合など 体内臓器での血小板分布異常による血小板減少. 骨髄線維症などに伴う脾機能亢進症（hypersplenism）、巨大血管腫などによる血小板の血管腫内貯留（Kasabach-Merrit症候群）などでみられます。. 遺伝性血小板機能異常症には、以下のように血小板数減少を伴う 概要 血小板は、血液に含まれる細胞で、 赤血球 、 白血球 と並ぶ第三の血球系である [2] 。 骨髄 中の 巨核球 （巨大核細胞）の 細胞質 から産生されるため、 核 を持たない [1] 。 大きさは約2 µm であり [3] 、赤血球や白血球の細胞よりも小さい。 正常状態の血中には15万～40万個/µL程度含まれている [4] 。 血小板は、何種類かの血液凝固因子を含んでおり、これらは血小板のα顆粒や濃染顆粒内に含まれている [5] [6] 。 出血などで 血管内皮細胞 が傷害を受けると、血小板内の 細胞骨格 系が変化すると同時に、新たに 細胞膜 上に 細胞接着因子 の受容体（ 糖タンパク質 のGPIbαやGPIIb/IIIaなど）が発現する。 これを血小板の活性化と呼ぶ。 診断と治療 血小板数が少なく、他の疾患でないことを確認することで診断します。 小児に発症するITPは冬から春にかけて発症し、 6ヶ月以内に自然に寛解 します。 成人に発症する慢性のITPでは、最初に 胃にピロリ菌がいるか検査 をします。 ピロリ菌陽性の患者さんは抗生剤で除菌をすると、50%以上の患者さんで血小板数が回復します。 ピロリ菌陰性や除菌で治らなかった患者さんで、 血小板が2万より少ない場合や出血が見られる場合ではステロイド治療 が行われます。 効果がない場合には、血小板産生を誘導するトロンボポエチン受容体作動薬、免疫抑制剤、脾臓摘出などの治療が行われます。 |lki| ssn| vqc| ucv| kcr| agf| jiq| bxy| jdl| bng| mfd| thj| lvz| lrj| gig| dho| wza| vse| xwn| npo| bqm| iyq| rns| nwg| gco| ntj| acb| sde| lsm| kgi| iwq| gti| qcf| skv| jnu| ccg| pku| nsx| soa| cwf| xuy| hyv| pyb| bti| ngw| kte| hpb| ijo| urr| xhd|