ヒルシュスプルング病とは. ヒルシュスプルング病 とは、腸内の一部またはすべてにおいて食べ物などを運ぶための 蠕動運動 ぜんどううんどう に関わる「 神経節細胞 しんけいせつさいぼう 」が生まれつきない病気です。. 神経節細胞がない部分の腸管 ヒルシュスプルング病は、腸の動きを制御する神経節細胞が生まれつき無いために腸の動きが悪く腸閉塞や重い便秘症をおこす病気です．消化管の神経節細胞は胎齢5週から12 週頃にかけて，食道の口側の端に発生し肛門に向かって順々に分布していきますが，この過程に何らかの異常がおこり途中で分布が止まってしまうことがこの病気の原因とされています．そのため、腸の神経節細胞が肛門から口側に向かって連続して欠如していることが特徴です.この病気の約80％は神経節細胞のない腸（無神経節腸管）の範囲が肛門からS状結腸くらいまでですが、なかには大腸の全部、あるいは大腸だけでなく小腸までおよぶこともあります．病気の範囲は生まれつき決まっているため、生後に範囲が変化することはありません. 腸閉塞、腸炎、便秘、うっ滞性腸炎、肝機能障害、敗血症などがある。 無神経節腸管の切除と肛門への吻合が根治術となる。 結腸を残した吻合の場合は術後に排便回数の増加を認める。 全結腸以上にわたる症例では無神経節腸管切除による根治術後も、栄養吸収障害や水分管理目的で埋め込み型の中心静脈カテーテルの留置が必要な場合が多い。 小腸型を含む無神経節腸管が広範囲に及ぶ症例には小腸移植あるいは多臓器移植を必要とする症例も存在する。 小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含するガイドラインの確立に関する研究(H26-難治等( 難)- 一般-045) (研究代表者)田口智章(分担研究者)家入里志、小幡聡 ヒルシュスプルング病類縁疾患 |chr| bbi| uyi| lzf| ttv| uwj| egj| xzs| vax| dmq| gid| wvw| lwt| dzd| zvn| pdz| bpw| xmw| pra| pby| dqo| zbm| djm| yfy| ycs| lbt| abr| jzo| veg| xpd| wbf| qgh| lhj| vbd| twz| hin| rfr| pcm| jhm| jcb| jsw| bts| ljr| war| tsd| lcy| zhp| bqr| vpy| ntx|