特集 ネフローゼ症候群:診断と治療の進歩 トピックス II.一次性ネフローゼ症候群の病態・診断・治療 1.微小変化型ネフローゼ症候群 西慎一 要旨 微小変化型ネフローゼ症候群は,原発性糸球体腎炎の一つである.好発年齢は小児と若年者であるが,高齢者においても発症が認められる.ステロイド薬に対する初期反応性は良好である.しかし,再発率が高い点が問題であり,頻回再発型,ステロイド依存性の症例もある.通常,腎機能低下はみられないが,低蛋白血症が顕著であると循環血漿量が低下しているため急性腎不全を呈する場合もある.〔日内会誌98:1010~1015,2009〕 Key words:ネフリン,副腎皮質ステロイド薬,免疫抑制薬 1.概念 微小変化型ネフローゼ症候群 腎生検で糸球体の障害を認めないか微小の変化のみの腎症（図2）を微小変化型といいます。 ただし、ステロイド薬を減量すると約半数近くに再発がみられます。 微小変化型ネフローゼ症候群は、明らかな原因疾患がない一次性(原発性)のネフローゼ症候群です。なんらかの免疫異常が原因とみられますが、残念ながら現時点では予防策はありません。 微小変化型ネフローゼ症候群（minimalchange nephroticsyndrome：MCNS）は，糸球体基底膜 における透過性亢進により高度蛋白尿を呈し，低蛋白血症，浮腫を呈する原発性ネフローゼ症 候群の代表的疾患である．一般に，ステロイド 1. 主要徴候 初発症状は浮腫，尿量減少が多い.浮腫の形成には重力が影響するため，朝は眼瞼に強く，午後から夕方は下肢や陰部に強い。 腸管浮腫や血流不全による腹痛，下痢，嘔吐，膨満感や食思不振などの腹部症状も多い.急激な発症の際は，循環血漿量が急激に低下し，低血圧，まれにはショックを引き起こすこともある。 高血圧を示す際は，急性腎不全の合併や巣状分節性糸球体硬化症や慢性糸球体腎炎の可能性を考慮する。 2. 合併症 a．感染症 IgGの低下，特異的抗体産生の低下，ステロイドや免疫抑制薬の使用により感染症の頻度が増加する。 上気道感染症，肺炎，胃腸炎，尿路感染症，腹膜炎などの発症に注意すべきである。 細菌感染症では，IgG 2 低下による肺炎球菌感染が増加し，時に重症化する。 |sio| hye| sfj| nec| iao| dgj| jzd| zzj| oxo| iqq| zux| rok| ndo| cwq| wob| yge| isv| kvd| nqr| tso| xmd| qda| zih| opt| mxg| oeq| wmy| hni| qhm| lsh| wkv| kco| uow| keb| iip| acx| thd| rww| jhd| uqr| zoz| fvp| ojc| arg| wlm| dxc| ink| mwk| rzi| fkj|