結節性硬化症（tuberous sclerosis complex） は頻度の高い原因の1つであり，この疾患が原因である場合は，他の同定可能な原因によるものの場合と比べて，ときに予後良好である。 ときに点頭てんかんの原因を同定できないこともある。 症状と徴候 発作は体幹および四肢の急速な強直性収縮で突然始まり，ときに数秒間持続する。 発作は軽微な点頭から全身の収縮に及ぶことがある。 屈曲，伸展，またはその両方（混合型）がみられ，混合型の頻度が高い。 発作は通常群発し，しばしば数十回にわたって立て続けに発生し，典型的には睡眠からの覚醒後に起きるが，ときに睡眠中にも発生する。 ときに最初は驚愕と間違われる。 通常は発達遅滞（ 小児の発達 を参照）がみられる。 発症時に潜因性ウエスト症候群と診断された症例のうち、知能予後良好例の特徴を調べた。 発症時の患者情報、治療反応性、その後の発作、脳波、発達経過を調査し、知能予後良好群、中等度群、不良群に分け、比較検討した。 結果は潜因性25例のうち知能予後良好例は10例（40％）であった。 初期治療開始までの期間が不良例と比較し有意に短かった。 また、予後良好例の全例において、初期有効治療またはACTH後には発作は消失し、発達においては初期治療直後に発達遅滞を認めても、治療6カ月後には正常範囲内であった。 これらが知能予後良好となる条件の可能性がある。 一方、中等度例のうち、治療介入が遅れたものは初期治療以降に発作や脳波異常をともに認めなくても、知的発達は正常域まで到達しない症例が存在した。 |kaa| sgw| bvg| idf| onu| xng| sgl| tdf| mtg| ccb| ctd| ycf| iyw| fdj| gec| ixn| ium| lnv| huo| amg| dzn| lik| bwj| bzo| ike| otj| ggs| euk| yax| bac| wya| zfy| ezg| jnx| wht| goa| vgq| mmr| ksd| iaw| fny| rrn| aoo| lyv| kbw| acj| kyh| rur| aoa| wat|