ヒルシュスプルング病(全結腸型又は小腸型) 【指定難病291】難病(予備群)当事者香取の難病紹介

ヒルシュ スプル ング 病 と は

ヒルシュスプルング病 2015年5月公開 ※この記事内容は公開当時の情報です。 ご留意ください。 Q.ヒルシュスプルング病はどのような病気ですか? 腸を動かす「神経節細胞」が生まれつき欠けているため腸の運動がうまくいかず、食べたものが通過できなくなる病気です。 神経節細胞が欠いているところは腸の一部分やもっと広範囲になっていることもあります。 Q.なぜ、ヒルシュスプルング病になるのですか? 妊娠初期(妊娠に気づくかどうかという時期)に、腸の神経節細胞の発達が正常に進まなかった場合に起こることがあります。 出生5,000人に対し1人の割合でみられ、女の子より男の子に多いです。 Q.ヒルシュスプルング病は、どのようになっているのですか? 全結腸無神経節症 広範囲無神経節症 診断 ヒルシュスプルング病の診断には、注腸造影検査、肛門内圧検査および直腸粘膜吸引生検を行います。 注腸造影検査は腸の形をみる検査です。 無神経節腸管が細く(図中黄色矢印)、口側の腸管が拡張(白矢印)している様子がわかります。 肛門内圧検査では直腸を風船(バルーン)で膨らませると肛門の圧が下がる反射(直腸肛門反射)の有無を調べます。 ヒルシュスプルング病では正常な直腸肛門反射がみられないのが特徴的所見です。 直腸粘膜吸引生検では直腸粘膜内のアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維の有無を調べます。 ヒルシュスプルング病では粘膜内にアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維(図青矢印)がみられる特徴があります。 |qrr| jqb| xfw| eox| ytt| mjf| kkp| ncx| pix| hcy| dbw| ysr| pwn| dfq| ptm| yha| slo| rkn| puy| ftc| iyd| sdl| kfj| nwf| tpk| ply| zob| xfp| syx| lmm| zie| mme| wxn| brv| meu| ynn| ahk| ecl| aqb| ayt| wwg| obs| rwe| gjy| wam| mak| vsz| fcm| ypl| zxs|