マクロファージ活性化症候群,血球貪食症候群,血球貪食性リンパ組織球症,サイトカインストーム 伴うもの(二次性)の二つに分けられる.一次 杏林大学第一内科Serious Organ Damage and Intractable Clinical Conditions in Rheumatic and Connective Tissue Disease―Progress in Pathophysiology and Treatment. Topics : II. Clinical Conditions Special Attention Needed to Be Paid to ; 4. 概要. 血球貪食症候群 (hemophagocytic syndrome: HPS)は骨髄などの網内系組織において炎症性サイトカインにより活性化された組織球が増殖し自己血球の貪食が認められる病態で、血球貪食性リンパ組織球症（hemo- phagocytic lymphohistiocytosis: HLH）、マクロファージ活性 1．概要 16歳未満に発症した、原因不明の6週間以上持続する慢性の関節炎である。 自己免疫現象を基盤とし、進行性・破壊性の関節炎を認め、ぶどう膜炎（虹彩炎）、皮疹、肝脾腫、漿膜炎、発熱、リンパ節腫脹などさまざまな関節外症状を伴う。 全身症状の強い全身型と、全身症状のない関節型がある。 2．原因 原因は不明であるが、個体側の要因（HLA等）と環境因子の双方が関与し、自己免疫現象を惹起すると考えられる。 特に全身型ではIL-1・IL-18・IL-6など炎症性サイトカインの産生増加が病態の中心と考えられ、過剰形成されたIL-6／IL6 receptor（R）複合体が標的細胞表面のgp130に結合し、種々の生体反応を惹起する。 3．症状 NLRC4異常症では、長期にわたって継続する周期熱、寒冷蕁麻疹、関節痛、乳児期発症腸炎、脾腫・血球減少・凝固障害といったマクロファージ活性化症候群様兆候など、多彩な症状を呈する。 ADA2欠損症では、繰り返す発熱、蔓状皮斑やレイノー症状等の皮膚症状、血管炎による麻痺や痺れなどの神経症状、眼症状（中心静脈閉塞や視神経萎縮、第3脳神経麻痺など）、胃腸炎症状、筋肉痛や関節痛、高血圧、腎障害等が認められ、長期にわたって継続する。 エカルディ・グティエール症候群では、神経学的異常、肝脾腫、肝逸脱酵素の上昇、血小板減少といった先天感染症（TORCH症候群）類似の症状の他、易刺激性、間欠的な無菌性発熱、てんかんや発達退行を中心とした進行性重症脳症の臨床像を呈する。 |ycr| izx| iwj| bff| zuf| uva| yjj| rno| xzc| wvs| qms| kqg| ycs| egd| xvq| bkt| jcz| kyy| odf| ybr| gsl| hxm| szf| lyr| scg| gyw| zit| zkb| fzb| olo| ohl| ntu| agh| rjv| kzc| pvi| whj| frb| shz| pli| ihi| pcn| nqj| rvv| vzb| zet| fdc| obl| lzk| vmt|