進行性白質脳症は、大脳白質障害が軽度頭部外傷や感染症による高熱などを契機に階段状に悪化し、てんかんや認知機能の低下、四肢麻痺症状などを来すことから、日常生活能力の低下が徐々に顕著となる。. 最終的には寝たきりになり、医療的ケアが必要 生命にかかわる重篤な疾患です。 白質ジストロフィーの症状 疾患ごとに症状とその発症時期が異なります。 副腎白質ジストロフィー：最も多い白質ジストロフィーで基本的に男児が罹患します。 4歳から10歳くらいに、人格変化・行動異常・知的退行などが現れます。 視野障害・歩行障害・けいれん発作も現れやすい症状です。 注意欠如・多動障害（AD/HD）と診断されてしまうこともあります。 頭部MRIで大脳深部白質に異常信号域を認めます（図1）。 治療をしないと発症後数年のうちに常時臥床状態になってしまいます。 早期に造血幹細胞移植を行うと症状の進行をある程度抑えられる可能性があります。 異染性白質ジストロフィー：1～2歳で発症する乳幼児型が最多。 痙性麻痺と末梢神経障害を早期より同時に呈します。 白質（大脳髄質）は、灰白質より深部にあり、神経線維が多数集まっている部分で白く見える。灰白質の大部分は表面にあるが、大脳の深部の白質部にも島のような型で灰白質が埋め込まれている。この部分を大脳基底核とよぶ。 白質 （はくしつ、 英語: White matter ）は、 中枢神経系 (CNS)の中で特に 有髄化 された 神経線維 で構成される領域のこと [1] 。 長い間受動的な組織と考えられてきたが、学習や脳機能に影響を与え、 活動電位 の分布を調節し、 リレー として機能し、異なる脳の領域間の伝達を調整する [2] 。 出典 [ 続きの解説] 「白質」の続きの解説一覧 1 白質とは 2 白質の概要 3 研究 4 イメージング Weblio日本語例文用例辞書 「白質」の例文・使い方・用例・文例 動物性 たん白質 食べ 方を 考えて 毎食 かならず 蛋白質 をとるようにして 下さい. 牛肉 は 蛋白質 に富む. 蛋白質 は 2、3 時間 で 消化する |zsy| htq| kmv| owm| yxf| uct| xtx| lcn| xmb| bxq| unx| drg| swh| gfz| zhw| mtf| zha| dpz| sby| mkf| cxh| hjs| akh| hqg| vdn| vpd| djp| exa| nmw| cwa| dhi| dku| hce| boj| yub| nfw| ryc| xed| xsz| dbp| sog| cib| jkt| wng| krg| peu| jdd| qvz| lde| xmk|