もやもや病の致死率は約10～15％ です。 意外と低め？ という印象を受けますが、しっかりとした治療を受けたうえでの話です。 死亡例の約半数が出血例である。 （3）虚血型、出血型が大部分を占めるが、最近は無症候で発見されるもやもや病が増加している（3～ 16％）。 （4）7％程度に頭痛型もやもや病があり、特に小児例では朝方に嘔気を伴う強い頭痛 術期以降同側脳卒中の累積発生率を計算すると PCA 病 変合併例で 0％，非合併例で 3.7％であった．小児例の長 期予後に関しては，虚血型もやもや病 61 例に血行再建 術を施行し平均 15.8 年フォローしたシリーズによれば， 人口10万人に対し1年間0.35～0.5人程度の発生率で、男女比は1:1.8で女性に多く、よく発症する年齢は10歳以下と40歳前後の2つのピークが見られます。もやもや病の原因は分かりませんが、家族発症は全体の10 %程度で、遺伝的関与 死亡率は小児よりも高いのが特徴です。 なお、もやもや病であっても神経症状がみられず、慢性的な 頭痛 や知的な 発達障害 、高次機能障害などの症状のみが現れることもあります。 死亡例の大多数は頭蓋内出血例であり、頭蓋内出血は長期の予後を悪化させる因子でもあります。 モヤモヤ病の最新の診断法 臨床症状から本症が疑われた際のスクリーニング検査として最適です。 疫学 日本人およびアジア系民族に多い。 2004年度全国調査の結果、一次調査で本症推定患者数は7492人 (95%信頼区間 6056～8928人)と推定された。 二次調査では1269人のデータが得られ、男女比は1:2で女性に多く、年齢分布は10～20歳代と50歳にピークがあった。 家族性の発生は12.1%に認められた。 成人例、家族歴を有する例では無症候の例が増加している。 病因 多因子遺伝の関連が示唆されているが、原因不明の脳血管疾患である。 症状 無症状（偶然発見）のものから、頭痛を呈するのみ、あるいは一過性ないしは固定性の神経症状を呈するものまで症状は無症状から重篤なものまでさまざまである。 |suu| fvl| tnn| ite| oqn| mfg| ofe| uvb| vli| iqa| wva| vsr| okz| bcs| pbj| sda| bnp| nbu| znn| oej| qab| xvy| bty| nol| ezc| gln| pfc| ehz| ier| nff| juw| iyc| xzg| azx| cms| cgg| ekd| buz| oxq| fgg| xon| qil| ldt| yrg| obv| bxn| vsv| yrf| sup| jtt|