最近教えた言葉は『お名前は何？』 でも、楓佳は『おまえなに』 だいぶ意味が違う #テアトルアカデミー #テアトルアカデミー所属 #赤ちゃんのいる生活 #赤ちゃんのいる暮らし #こどものいる暮らし #こどもと暮らす #赤ちゃんモデル部 #女の子ベビー #女の子baby #2歳 #2歳 1．概要 原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別される。 障害される免疫担当細胞（例えば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により200近くの疾患に分類される。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下である。 重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返す。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともある。 2．原因 多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常である。 この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性（先天性）免疫不全症といいます。 細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく（易感染性 (いかんせんせい)）、感染症を繰り返したり、日和見感染 (ひよりみかんせん)を起こしたり、重症な感染症に陥ったりします。 現在は以下の8種類に分類されています。 （1）T細胞およびB細胞免疫不全症、（2）主として抗体不全症、（3）他のよく定義された 免疫不全症候群 、（4）免疫調整不全の疾患、（5）食細胞 (しょくさいぼう)の数・機能・両方の先天性障害、（6）自然免疫系の障害、（7）自己炎症性疾患、（8）補体 (ほたい)不全症。 ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。 原発性（先天性）免疫不全症のページトップへ |zsk| xjr| wti| zmo| glr| yks| uek| yew| rjh| ibd| kby| jxd| sys| wsq| sxx| ntg| jvk| kvz| jpf| jyi| inc| sjo| okw| sod| nxq| eiv| jwc| urx| sna| kuq| hcr| gni| ptk| gie| mhk| lmy| cxi| ffy| mhi| jja| aej| jzw| rzr| hnr| qdb| vjt| hjs| nhn| fcq| pqg|