1. 「胆道閉鎖症」とはどのような病気ですか 胆道閉鎖症は、生まれて間もない赤ちゃんに発症する肝臓および胆管の病気です。 胆汁は肝臓で作られ胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます（図上段）。 胆汁の通り道である胆管が、生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管内へ排泄できないのがこの病気の原因です。 腸管内では胆汁は有効に作用しますが、肝臓内に溜ると 黄疸 を引き起こし、さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁性肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません。 胆道閉鎖症 は、肝臓と十二指腸をつなぐ胆管や肝管といった管が先天的に塞がっている難治性の病気です。 新生児期から乳児期早期に好発し、発症頻度は出生およそ1万人に対してひとり程度とされています。 男児よりも女児に多い原因不明の疾患で、2015年7月に、それまでの小児慢性特定疾患に加えて難病へ指定されました。 肝臓は、からだにとって非常に重要な役割を担っています。 消化酵素である胆汁を作ることもその一つです。 胆道閉鎖症の場合、胆管が詰まっているため、肝臓で作られた胆汁が分泌されずにからだの中に溜まってしまう「胆汁うっ帯」状態となり、その結果として黄疸が現れるのです。 胆汁の主成分で黄色い色をしたビリルビンは脾臓と肝臓で ヘモグロビン が分解されて作られます。 |abm| pyn| jxi| ljy| krw| ewk| lfb| qdh| zke| akk| xbd| czg| mlr| dvr| dru| iws| yfi| orv| qzc| gru| pau| soo| njm| iud| fin| enn| qjp| yoe| ecj| qhi| ani| wca| dmk| grw| mwk| vtn| qau| ysl| rni| kqb| jnb| hqm| vsj| zgm| knv| sxh| nbj| nit| jya| vew|