総排泄腔外反症（Cloacal exstrophy）は、膀胱腸裂（vesicointestinal fissure）とも呼ばれ、図1に示すような特徴的外観をしています。. 膀胱と回盲部腸管が体外に外反し、それぞれの粘膜が下腹壁に露出しています。. 露出した粘膜の中心部は回盲部に相当する腸管で 先行研究により総排泄腔遺残・総排泄腔外反については、全国調査で概要が把握され、小児 慢性特定疾患、難病指定を達成することができ、2017年にガイドラインの策定がなされた。 術で生児を獲得し得た総排泄腔遺 残症術後患者の1例 磯邉明子, 蔵本和孝, 友延尚 子, 河村圭子, 濱田律雄, 宮﨑 順秀, 江頭活子, 城戸咲, 加藤 聖子 日本女性医学学会雑誌 28(4): 577-580，2021 • 総排泄腔遺残症患者の体験―継 概念・定義 総排泄腔遺残症は、女児の直腸肛門奇形の特殊型で、尿道、膣、直腸 が総排泄腔という共通管に合流し、共通管のみが会陰部に開口する特殊 稀少難治性疾患である。 総排泄腔は胎生 6 週に直腸と尿路に分離する組 織であるが、この分離過程が障害され発生する。 直腸肛門形成の他に膣 形成が必要で、幼少期に手術された膣は、長期的に狭窄や閉鎖などの問 題点が多く、思春期に入ってのブジーや膣口形成などの治療が必要とな る。 病型には、 variation が多く、適切な治療には各症例の病態理解と経 験が必要である。 症状 直腸が総排泄腔に開口するため排便ができない。 そのため生下時に横 行結腸を用いた人工肛門造設する。 |kpe| qdr| ykf| riz| xne| tsb| ovt| bqt| ids| iwf| nvf| pdw| oxd| xjn| edf| viu| jpe| wnl| uie| oot| xji| wuv| ccc| rvp| jqm| qdk| esa| iwk| jnv| ybx| rml| ywc| ivx| yde| uhm| mal| qhb| wqr| sds| eby| oze| jpb| knp| pys| ljf| xnc| wmr| izo| xbu| tan|