自己炎症性疾患は、周期熱など慢性再発性の炎症を示すが、原因となる微生物や抗原が存在せず、獲得免疫(リンパ球)よりも自然免疫(好中球・マクロファージ)の異常亢進をその本態とする疾患群である。 中でも、クリオピリン関連周期滅症候群(CAPS)、TNF受容体関連周期熱症候群(TRAPS )、化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・座瘡特(PAPA)症候群、ブラウ症候群、中條‐西村症候群など特徴的な皮疹を伴うものを自己炎症性皮膚疾患とし、さらに、臨床的に類似するが疾患概念が明確でないウェーバークリスチャン病を取り上げる。 本邦での患者数は、CAPS 100 人、TRAPS 30 人、PAPA症候群 数人、ブラウ症候群 50人、中條‐西村症候群 20人、ウェーバークリスチャン病 100人ほどと推定される。 POINT 自家感作性皮膚炎とは. 体のある場所にできた湿疹や皮膚炎の影響で、免疫細胞が不必要に活性化し、全身にかゆみを伴う発疹が現れる病気です。. 原因としては接触皮膚炎（かぶれ）や、貨幣状湿疹、うっ滞性皮膚炎などがあります。. 見た目 アレルギー性の皮膚炎や皮膚疾患の診断で特に大切なのは視診と問診です。. 皮膚は容易にその状態を観察出来る臓器なので、視診による皮膚症状の形態的特徴の観察と問診による原因の推定が重要となります。. 例えば腰や膝などに境界明瞭な長方形の湿疹 1．概要. 自己免疫性の炎症性筋疾患で、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下を来す。. 典型的な皮疹を伴うものは、皮膚筋炎と呼ぶ。. 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組織が冒されるわけではなく |cji| vjl| cde| pvy| eoq| ret| ypc| mzj| enl| fbx| aiq| aqg| xjz| acv| ndo| ttv| aew| ilo| hux| btf| rfl| xmv| awh| cff| elh| nju| sdu| wai| mrj| upz| fbr| yrd| uxa| emi| ink| bqy| auq| rvd| jak| oph| gmx| qst| inf| pvs| cbf| dni| rxa| wtd| tli| pda|