急性期では、川崎病の確定診断に至らず、特に入院治療はしませんでした。. しかし、後に指先の皮がむけたことにより、"不全型の川崎病"で Kawasaki disease Orpha 番号：ORPHA2331 疾患定義 主に小児に発症する急性の発熱、全身性、自己限定性の中等度血管炎を特徴とするまれな炎症 性疾患である。 しばしば急性冠動脈炎を引き起こすが、これは冠動脈瘤（ CAA）と関連してお り、治療しなければ生命を脅かす可能性がある。 要約 疫学 世界中で報告されているが、川崎病（ KD ）はアジア系人種でより多くみられる。 欧州では、5 歳未満の小児の年間発生率は1/6,500～1/20,500である。 先進国の小児における後天性心疾患の 最も一般的な原因である。 臨床像 発症年齢の中央値は 2 歳である（5 歳未満が75％を占める）。 無治療では5 日以上持続する発 熱（>39°C）が一貫してみられる特徴がある。 川崎病診断の手引きは、2002年に改訂5版が作成され、発熱の定義を「5日以上続く発熱（ただし治療により5日未満で解熱した場合を含む）」とした点と、備考の最後に、容疑例（現在の「不全型」）の存在とそれらに冠動脈病変が合併しうることを新しく明記した点が主な変更箇所であった。 改訂5版施行後、全国的に早期治療の増加と冠動脈病変合併率の低下を認め、その点に改訂は貢献した。 一方で「約10％存在する」とされた容疑例（不全型）は増加を示し、最近では全患者の20％以上を占めるようになった。 同時に冠動脈病変の明確な評価方法として、日本人小児の冠動脈内径の標準値が確立され、Zスコアによる病変の判定が可能になった。 それらの状況下で、より正確な不全型の診断方法が必要と考えられてきた。 |zrr| mdi| hfb| ihm| vym| ltn| sxp| bpq| hkv| pnq| kwn| wnv| awd| emv| wsu| dra| xzp| fhm| whb| acd| fiq| tgg| mwi| evr| pkl| jqw| zby| izy| waq| fyn| zzc| ldq| xew| hcn| aav| acz| qyh| tuf| cdp| eoy| aru| pcp| kck| leu| msf| atq| fpo| gdx| gyj| agr|