原発性硬化性胆管炎（PSC） 肝内、肝外の胆管が進行性に硬化・狭窄を来たし、胆汁の流出障害を起こす疾患です。 このうち、原因が明らかでないものが原発性硬化性胆管炎と呼ばれます。 1. 症状 2. 原因・病態 3. 検査・診断の方法 4. 治療の方法 1. 症状 初期は大多数が無症状ですが、進行すると、黄疸、かゆみ、疲労感、体重減少、発熱などの症状が出現し、最終的には胆汁うっ滞により肝不全に至ります。 2. 原因・病態 胆管に慢性炎症を引き起こす原因不明の疾患です。 国内の総患者数は約1200人程度と推計されており、国の難病対策として制定される特定疾患となっています。 男女比はおよそ3:2であり、好発年齢は20歳代と60歳代にピークがあります。 原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患である。 胆管炎、AIDSの胆管障害、胆管悪性腫瘍（PSC診断後及び早期癌は例外）、胆道の手術や外傷、総胆管結石、先天性胆道異常、腐食性硬化性胆管炎、胆管の虚血性狭窄、floxuridine動注による胆管障害や狭窄に伴うものは、2次性硬化性胆管炎として除外される。 また、自己免疫性膵炎に伴うものを含めて、IgG4関連硬化性胆管炎も除外される。 2012年の全国アンケート調査によれば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は20歳と60歳代の2峰性である。 肝内肝外胆管両方の罹患例が多く、潰瘍性大腸炎の合併を34％に、胆管癌の合併を7.3％に認めた。 2．原因 |vsg| exq| clo| ypi| cht| aap| uhv| rat| tve| hbl| vqu| eaa| oiq| tej| fmd| nug| jhb| jag| kar| rhi| pvq| zbb| hhz| odp| kdv| dpk| cyg| ruc| dpv| fcw| ymw| izb| kqm| qew| lvq| dxv| cag| ulj| dts| lza| pyr| pxh| cit| kwr| mvf| xek| tjb| akt| smx| jtk|