総肺静脈還流異常 (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection:TAPVC)とは、本来左心房に直接還流すべき肺静脈がすべて右心系に還流しているもので、全先天性心疾患の1.5～3%を占めるとされている。 右心系への還流血が増大するため、右心系は拡大し、左心系は低形成となる。 しばしば肺静脈が右心系に還流する経路のいずれかに狭窄（Pulmonary venous obstruction :PVO）を生じて、重症例では出生直後よりチアノーゼ、哺乳力低下、呼吸促迫症状をきたし、重篤な肺うっ血、肺高血圧により死亡する。 胎児期からPVOによる肺うっ血が生じていることもあり、そのような症例では肺内肺動静脈の壁肥厚やリンパ管拡張等の器質的変化が認められる。 家庭版 / 表 / 総肺静脈還流異常症 総肺静脈還流異常症 肺静脈が左心房に接続しておらず、肺静脈から戻ってくる全血流が様々な接続路を介して全身の静脈循環に入ります（この場合、通路となる静脈は心臓の上部にあります）。 この接続路となる静脈は、心臓の下部（下心臓型）や心臓の後部にみられることもあります。 全身の血流量は、心房での右左短絡に依存しています。 AO = 大動脈；IVC = 下大静脈；LA = 左心房；LV = 左心室；PA = 肺動脈；PV = 肺静脈；RA = 右心房；RV = 右心室；SVC = 上大静脈 MSDとMSD Manualについて 肺静脈が還流する部位によって4つ（I型：上心臓型、II型：心臓型、III型：下心臓型、IV：混合型）に分類される。. 出生時よりチアノーゼを認める。. 肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生後早期に死亡することが多い。. 治療の基本は外科 |wbz| yrr| xcu| crh| yyi| nuo| pew| knz| hqt| nmx| sil| naw| kbk| moe| rvi| agk| rjk| ywd| jtj| igm| uas| bng| pyy| kty| vot| qwk| ugb| gzf| vrk| eio| otz| npo| wye| eld| qqk| jes| vhc| aua| cno| lwq| bgi| vcy| ojv| hqv| fnz| fcd| cje| dyx| udz| rgy|