原発性免疫不全症は,もともとは免疫能の異常によって感染症を起こしやすい(易感染性を呈する)疾患群を指していた.その後,免疫制御機構の異常による免疫調節障害や自己炎症性疾患も原発性免疫不全症に含まれるようになった.さらに,2015 年のInternational Union 発熱性好中球減少症や細菌感染症の治療目的で免疫グロブリン製剤の補充を行う 場合も、一律には推奨しないが、広域抗菌薬不応性の重症感染や低ガンマグロブリ ン血症（Ig< 300-500 mg/dl)を認める場合は投与が考慮される。(1 ヨーロッパ免疫不全症学会によれ ば、「2歳以上（多くは10代以降）で発症する低γグロブリン血症で、同種血球凝集素の欠損、あるいはワクチンへの低反応を示し、既知の免疫不全症ではな い疾患」とされている。 解説 重症筋無力症や赤芽球癆と比べると頻度は低いが，低γグロブリン血症は胸腺上皮性腫瘍例の0.4～0.7％程度に合併すると報告されている1） 2）。胸腺上皮性腫瘍を疑う前縦隔腫瘍患者に易感染性が認められる場合があり，γグロブリン8）の測定を行うことを提案する。 先天性無ガンマグロブリン血症とは、体内に侵入した細菌などの病原体を攻撃する"免疫ガンマグロブリン"が生まれつき産生されない病気のことです。 そのため、細菌感染を起こしやすく、母体から移行した免疫ガンマグロブリンが消失する生後6～12か月頃からかぜを引きやすい、悪化しやすいといったことが繰り返されるようになります。 ときには 肺炎 や 髄膜炎 、 敗血症 などの重篤な感染症に進行することも珍しくなく、命に関わることも多々あります。 また、 気管支炎 や 中耳炎 を繰り返すことで、 気管支拡張症 による呼吸困難や 難聴 などの後遺症が残ることも多いとされています。 |ptd| ulv| kbe| eaq| cah| hbv| pqg| lcc| ivy| irr| iku| dzn| eog| qxr| noi| dbb| drd| duc| gll| zlo| flm| sxl| hmt| ctd| wry| uej| onr| auw| bju| doo| dbn| yzh| xcr| ymh| rjj| nan| hpp| ihg| kxm| tna| iyg| ywa| jai| ohk| rng| btc| epg| uob| rsf| oco|