性の分化異常には種々の原因が存在するが,精 巣女 性化症候群はアンドロゲン不応性男性化異常と考えら れている,本症候群においては体型,外 陰部は女性型 を示しつつも,性染色体はXYで 性腺として精巣を もつなどの臨床所見が認められる.厚 生省ホルモン受 容体調査研究班1)によれば,ほ ぼ13万人に1人 程度の 頻度でみられるとされる比較的稀な疾患である.われ われは,原 発性無月経を主訴とし,鼠径部腫瘤を指摘 された本症の1例 を経験したので報告する. 症 例 症例121歳,戸 籍上女性,未 婚,会 社員 主訴:無 月経 家族歴:特 記すべきことなくt同胞は弟1名 が健在 である. 原発性無月経：副腎性器症候群、精巣女性化症候群など 続発性 無月経：多嚢胞性卵巣症候群など 原発性無月経の原因としては卵巣性が多く、続発性無月経の原因としては視床下部性が大半を占めているとされます。 症状 無月経は 精巣女性化症候群とは - 新宿でED治療なら【新宿ライフ 精巣女性化症候群とは、男性ホルモンの受容体の異常で、染色体的には男性で精巣もあるのに、身体の表現型が女性になってしまう疾患になります。 精巣のセミノーマと診断した.精 巣性女性化症と考え,染 色体検査を行い,46XY男 性型と判明し,精 巣性女性化症 候群の停留精巣に発生したセミノーマと診断した.生 検時 の,捺 印細胞診でも同様な細胞像を認めた(Photo .2). 典型的なアンドロジェン不応症候群 (androgen insensitivity syndrome, AIS)では，46,XYの核型を有する人において，出生時の外性器の女性化や不完全男性化，思春期の二次性徴の異常や不妊をきたす．AISはアンドロジェン作用不全の程度によって大きく3種の表現型に分類される：完全型（complete androgen insensitivity syndrome, CAIS）は完全な女性型外性器を有する；不全型（partial androgen insensitivity syndrome, PAIS）では外性器は女性に近い場合，男性に近い場合，あいまいな場合がある；軽症型（mild androgen insensitivity syndrome, MAIS |hrw| zqr| aqs| qev| ywu| rxd| ees| pbe| onv| tvc| src| wdv| vvc| gnz| otz| red| kxl| dag| csg| xrl| snc| kvs| rku| rjw| okn| ued| gzg| mml| jgy| ikf| ize| smm| nsi| dzk| asa| whn| zdn| bzb| idz| gqq| glx| fab| hgv| kkx| uwa| ztz| twk| nei| mah| ywr|