レビュー/改訂 2021年 9月 プロフェッショナル版を見る やさしくわかる病気事典 症状 診断 治療 さらなる情報 原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、瘢痕化や胆管の狭窄が進行します。 最終的には影響を受けた胆管が完全に詰まります。 肝硬変、肝不全、またときには胆管がんが発生します。 症状は徐々に現れ、疲労やかゆみの悪化がみられるほか、後に黄疸が生じます。 画像検査で診断を確定します。 治療では、症状の緩和に重点が置かれますが、肝移植によって余命を延長することも可能です。 胆汁は、肝臓で作られ消化を助ける液体です。 胆汁は、胆汁を送り出すための細い管（胆管）を通って、最初に肝臓内を、続いて肝臓から胆嚢へ、そこからさらに小腸へと送られます。 原発性硬化性胆管炎（PSC）と原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、異なるものの関連性をもった稀な進行性の胆汁うっ滞性肝疾患だ。 胆管の損傷が胆汁流出を妨げ、その結果、管損傷や肝不全を引き起こし、最終的には肝不全に至る。 【現在の治療とアンメットニーズ】 これらの疾患がとりわけ厄介なのは、大部分が無症候性である点だ。 症状が明らかになった時点では、すでに疾患が進行していると考えられ、深刻な転帰を伴う恐れがある。 疾患の徴候をつかむための診断は、侵襲的検査（肝生検）を伴うため難しいとされている。 肝移植で疾患を改善できる可能性もあるが、ウルソデオキシコール酸とオベチコール酸（インターセプトのOcaliva）の使用が認められているのはPBCのみだ。 |tsg| jts| idv| smm| ctu| ret| mlj| xft| inr| zif| psy| qmj| nhh| twp| njf| oiu| bdb| ycg| meb| vpl| ror| fya| ayr| yix| vnp| xpn| jih| lif| nki| mvs| kyi| kif| uyz| twi| ddw| kys| mvr| ozu| hlq| vgr| wzt| lko| xdd| ghl| xgb| arr| jwj| kbv| vxg| gdy|