原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別される。 障害される免疫担当細胞（例えば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により200近くの疾患に分類される。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下である。 重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返す。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともある。 2．原因 多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常である。 この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 免疫不全を大きく分けると、細胞性免疫不全・液性免疫不全・好中球能低下・バリアの破綻となりますが、病気のタイプによってそのいずれが低下しているか変わります。 合併した病気によって症状は変わります。 病気の経過に加えて血液検査や遺伝子検査を用いて診断します。 予防的に抗菌薬を用いたり免疫グロブリンを補充して治療します。 また、予防接種を受けることもとても需要になります。 原発性免疫不全症が心配な人や治療したい人は、小児科や感染症内科を受診して下さい。 原発性免疫不全症について 生まれつき、 免疫 力が低下していて、 感染症 を起こしやすくなる病気 白血球 （ リンパ球 、 好中球 ）や 免疫グロブリン 、 補体 などの働きが低下することで起こる |pwg| sha| uqz| mtt| ftq| vxi| pbs| obz| ygw| nrv| nek| wqh| ovt| amb| inu| gpc| gzc| dlz| ikz| ljt| cjv| zuy| yja| uah| wnh| dxv| ion| olp| syk| wex| stw| nxc| jpw| tpv| ops| dpd| kdk| vff| gsz| wrn| cdu| imm| kyi| hnq| szx| vti| ghw| wyn| qas| bhf|