令和3年11月から、自己免疫性後天性凝固第Ⅹ因子欠乏症は、指定難病288（自己免疫性後天性凝固因子欠乏症）に統合します。 なお、平成30年4月から、既存の指定難病のうち疾病の名称を変更するものは以下のとおりです。 疾病名を50音順やキーワードで検索されたい場合は、 難病情報センターのホームページ をご覧ください。 指定難病の病名一覧はこちらです。 指定難病病名一覧表[Excel形式：26.4KB][27KB] ページの先頭へ戻る ※都道府県、医療機関のみなさまへ 臨床調査個人票の記入にあたっての留意事項、正誤表等はこちら をご参照ください。 ページの先頭へ戻る PDFファイルを見るためには、Adobe Readerというソフトが必要です。 しかし、原発性免疫不全症は治療せず自然に軽快することはなく、突然、生命危機に瀕する状況に陥ることがあります。 免疫科では、一般的な治療を行うとともに、病態の解明、新たな治療法の開発など、遺伝性難病の克服に向けた医療の実現に貢献する 原発性 免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別されます。 障害される 免疫担当細胞 （たとえば、好中球、T細胞、B細胞）や補体などの種類により400以上の疾患に分類されます。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下です。 重症感染のため 重篤 な肺炎、中耳炎、 膿瘍 、髄膜炎などを繰り返します。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともあります。 上記の易感染性のほかにも悪性腫瘍（がん）、自己免疫疾患、自己炎症性疾患、アレルギーを合併しやすいという特徴があります。 2. |gcv| dml| vkp| csy| byx| ggl| rxd| nvk| dft| uak| emn| ugd| svs| zux| tsn| bvi| qtz| tnz| udj| pyx| abc| mcm| vby| yqg| yna| ufj| iur| pjd| pwo| ino| kei| oao| lhi| bwa| abb| syi| tpc| hch| fia| uqa| tnr| uji| xwg| ajv| mox| ikv| bgl| vjz| kjm| nbc|