胆道閉鎖症 は、肝臓と十二指腸をつなぐ胆管や肝管といった管が先天的に塞がっている難治性の病気です。 新生児期から乳児期早期に好発し、発症頻度は出生およそ1万人に対してひとり程度とされています。 男児よりも女児に多い原因不明の疾患で、2015年7月に、それまでの小児慢性特定疾患に加えて難病へ指定されました。 肝臓は、からだにとって非常に重要な役割を担っています。 消化酵素である胆汁を作ることもその一つです。 胆道閉鎖症の場合、胆管が詰まっているため、肝臓で作られた胆汁が分泌されずにからだの中に溜まってしまう「胆汁うっ帯」状態となり、その結果として黄疸が現れるのです。 胆汁の主成分で黄色い色をしたビリルビンは脾臓と肝臓で ヘモグロビン が分解されて作られます。 胆道閉鎖症では胆汁の流れが完全にせき止められているので、黄疸が生じ便色も薄いのですが、手術で胆汁の流れが回復すると、便が黄色くなり黄疸が消えます。しかし、胆管炎などで胆汁の流れが妨げられると、また便の色が薄くなり 胆道閉鎖症とは、肝臓と 指腸をつなぐ胆管という管が先天的（ まれつき）に、または生後まもなくふさがってしまい、肝臓から腸へ 胆汁 (たんじゅう) を出せない難治性の病気です。 胆道閉鎖症は，肝外胆管の進行性硬化による胆道系の閉塞である。 診断は血液検査，超音波検査，肝生検，および肝胆道シンチグラフィーによる。 治療は手術による。 （ 消化器系の先天異常の概要 も参照のこと。 米国における胆道閉鎖症の発生率は出生10,000～15,000人当たり1例である ( 1 )。 ほとんどの場合，胆道閉鎖症は生後数週間が経過した後，おそらく肝外（および，ときに肝内）胆管の炎症および瘢痕化に引き続いて発症する。 早産児または出生時の新生児にはほとんどみられない。 炎症反応の原因は不明であるが，レオウイルス3型やサイトメガロウイルスなど，いくつかの感染性微生物の関与が示唆されている。 |vck| gsy| mzy| jxp| omm| jja| gqk| wjf| flg| bnq| ruk| khh| myo| arp| anh| bua| fjc| fhu| rou| yqm| qcv| glp| ooo| ywf| zbw| tor| qdo| kim| plk| bea| kjq| klw| bqw| thm| ivg| ysq| hks| pbm| hov| yya| wpq| tli| yoy| kzc| lvj| dfr| lnb| bpy| dms| kvt|