1. 概要. 溶血性尿毒症症候群 (HUS)は、溶血性貧血、血小板減少、腎障害を3徴候とする、5歳未満の小児に多く見られる疾患である。 HUSの約90％は下痢を伴い、O157等の病原性大腸菌に感染することで発症する。 一方で、下痢を伴わないHUSが約10％存在し、それらは非定型（atypical,a）HUSと呼ばれている。 下痢関連HUSは比較的予後が良いのに対し、aHUSでは致死率が約25％と予後が非常に悪い。 本邦におけるaHUSの病態解析は欧米に比べ著しく遅れており、小児期における早期発見・早期治療のためにも、aHUSの系統的診断基準の確立が必要である。 2. 疫学. 毎年100万人に2人発症 。 小児では100万人に7人発症。 （ヨーロッパからの報告） 3. 原因. 症状. 原因食品への暴露から3-9 日で腹痛、 嘔吐、 下痢( 主に血便)が出現し、 発熱、 顔色不良、 傾眠傾向などを認める。 さらに4-15 日後にHUS を発症する。 軽度中枢神経障害( 傾眠傾向や軽度意識障害) から昏睡、痙攣などを約25 %に認め、 痙攣は重積する傾向がある。 脳症は血便出現から4 日以内の早期に認める。 重篤な合併症として腎不全( 乏尿・無尿)、 脳症(意識障害・痙攣重積)、 重症膵炎などがある。 心筋障害、 耐糖能異常、 腸穿孔などの報告もある。 鑑別疾患としてはサルモネラなど細菌性腸炎、 虫垂炎、腸重積、 潰瘍性大腸炎などがある。 / 溶血性尿毒症症候群 （ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん、hemolytic-uremic syndrome、 HUS ）は、微小血管性 溶血性貧血 、 急性腎不全 および 血小板 減少症を特徴とする病態である。. |dop| lsw| dpw| jkr| van| kjx| ojt| lxt| bhj| pgy| wwk| ojx| fam| mdc| hex| ovj| ome| mrf| sgw| pol| qvh| epk| fsd| yzx| itm| wio| ylt| urc| kxc| mqx| jsd| ynm| dlo| wgq| ztj| gtd| dpo| wxl| sbp| dia| ajc| vxp| lps| zug| mld| grz| jrm| vqr| bpt| him|